Тетрада Фалло

Проявления и симптомы

При значительном поражении сердца и сосудов у детей с тетрадой Фалло наблюдается цианозом (посинением кожных покровов). Вначале он может появляться только при плаче или шевелении, однако вскоре становится стойким. Чаще посинения кожи появляются в период, когда ребенок начинает ходить. Но встречаются и поздние проявления цианоза – в 6-10 лет.

Кроме того, у детей с тетрадой Фалло выражена одышка, которая появляется еще в раннем детстве и зачастую связана даже с незначительными физическими нагрузками. Иногда одышка может носить характер приступов удушья. При тяжелом течении заболевания приступ удушья может перерасти в кому и закончится летально (это происходит в результате сильного нарушения мозгового кровообращения из-за нехватки в крови кислорода).

Весьма типична для таких детей характерная поза: сидя на корточках или сидя на положенных под себя скрещенных ногах, спят дети с тетрадой Фалло с подтянутыми к животику коленками. В таких позах детям легче дышать. Дети с тетрадой Фалло значительно отстают от сверстников в физическом развитии и росте, может запаздывать половое созревание и умственное развитие.

Такие дети немощны, им всегда холодно, у них часто бывают обмороки и судороги. На их самочувствие значительное влияние могут оказывать резкие изменения погоды, жара или холод – это усиливает одышку, общую слабость и цианоз. Нередко у детей с тетрадой Фалло могут наблюдаться нервные расстройства и нарушения пищеварительной системы. Вместе с тем, тетрада Фалло является одним из немногих «синих» пороков, которые можно встретить у взрослых. При этом такие пациенты жалуются на аритмию, одышку, склонность к обморокам и/или боль в сердце при физической нагрузке.

Обращают на себя внимание непропорционально длинные и худые конечности (особенно ноги). Один из важнейших симптомов тетрады Фалло – стойкий цианоз пальцев, утолщение суставов на пальцах, как на барабанных палочках, и ногти в форме стёкол часов. При прослушивании сердца слышны сильные шумы.