Болезнь Аддисона

Проявления и симптомы

В основе развития клинической картины болезни Аддисона лежит сниженный синтез глюкокортикостероидов, минералокртикоидов и половых гормонов корой надпочечников. Вследствие нарушения обмена веществ и гормонального дисбаланса происходит выраженное снижение массы тела, дегидратация, стойкое снижение артериального давления, развивается мышечная слабость, нарушение функций, как эндокринной системы, так и сердечно-сосудистой, пищеварительной систем.

В ответ на снижение концентрации гормонов коры надпочечников в крови аденогипофиз начинает усиленно синтезировать и выделять адренокортикотропный гормон, а вместе с ним усиливается выделение меланоцитостимулирующего гормона, что проявляется повышенной пигментацией кожи. Кожные покровы и видимые слизистые приобретают характерный бронзовый оттенок, отсюда и второе название данной эндокринной патологии. Крайним проявлением болезни Аддисона является аддисонический криз. Как правило, болезнь Аддисона развивается медленно, и выраженность клинических проявлений зависит от длительности заболевания.

Сначала больные отмечают немотивированную слабость даже после незначительных физических нагрузок и стрессов. Появляется склонность к депрессивным состояниям, агрессии. Параллельно возникают нарушения со стороны пищеворительной системы в виде снижения аппетита, болей в животе, рвоты, запоров, диареи – всё это сопровождается значительным похуданием больного. По мере развития заболевания практически у всех больных (в 99% случаев) развивается диффузная гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. Кожа становится бронзового или коричневого цвета, особенно пигментированы шея, соски, локтевые сгибы, а также открытые участки кожи и те части, которые регулярно подвергаются трению одеждой.

В некоторых случаях изменяется даже цвет волос. Достаточно часто гиперпигментация сочетается с участками витилиго. При недостаточности надпочечников в значительной степени нарушается водно-электролитный баланс, так как из-за снижения уровня минералокортикоидов усиливается потеря натрия и воды с мочой, а калий наоборот задерживается в организме. В результате развивается дегидратация, а в последующем артериальная гипотония и уменьшение объемов сердца. Иногда давление остается нормальным или даже повышенным, это зависит от сопутствующих заболеваний, влияющих на артериальное давление.

При длительном течении заболевания вследствие истощения нервной системы могут развиваться психические расстройства в виде депрессии, раздражительности. Одновременно отмечается усиление всех видов чувствительности. В течение болезни могут возникать аддисонические кризы – это резко возникший дефицит гормонов коры надпочечников на фоне их хронической недостаточности. Причиной криза могут быть стресс, инфекционные заболевания, травмы, двустороннее кровоизлияние в кору надпочечников, двусторонний тромбоз надпочечниковых артерий, адреналэктомия без адекватной заместительной терапии.

В результате криза все симптомы становятся ярко выраженными, усиливается гиперпигментация кожи, возникают неукротимая рвота и многократный водянистый стул, что приводит к обезвоживанию. Из-за снижения уровня глюкозы нарушается деятельность центральной нервной системы, что может проявляться спутанностью сознания, коллапсом и комой. Аддисонический криз – это патологическое состояние, которое требует немедленной медицинской помощи, так как этот криз может закончиться летальным исходом.