Алимфоцитоз Незелофа

Симптомы алимфоцитоза Незелофа

Алимфоцитоз Незелофа начинает проявляться уже в раннем возрасте, так как является наследственным иммунным нарушением. Симптомы его сходны с симптомами других иммунодефицитных состояний и, кроме того, являются более выраженными, чем при некоторых ИДС по причине недостаточности и клеточного, и гуморального иммунитета (иммунодефицитные состояния, при которых имеется недостаточность только клеточного или только гуморального иммунитета, протекают легче, так как функционирует хотя бы одно звено иммунитета, тогда как при алимфоцитозе Незелофа этого не отмечается).

Яркими признаками, практически всегда сопутствующими данному заболеванию, являются симптомы бактериальных и грибковых инфекций, развивающихся на фоне снижения иммунитета. Патогенными агентами могут выступать как явные патогены, так и оппортунистическая флора, которая в норме у здоровых людей с нормально функционирующей иммунной системой не вызывает заболевания.

Так, при развитии вторичных инфекций верхних дыхательных путей могут наблюдаться такие симптомы как истечения из носовой полости (нередко сопутствует и поражение глаз, например, конъюнктивит со светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом и другими симптомами), чихание и кашель. При частом осложнении любых иммунодефицитов – бактериальной пневмонии – происходит повышение температуры тела, отмечаются кашель и хрипы. Общее состояние больных часто неудовлетворительное, особенно в случае присоединения других осложнений. При инфекциях кожи регистрируется образование папул и пустул, поражения часто множественные и тяжело поддаются лечению.

Инфекции желудочно-кишечного тракта также не являются редкостью, проявляясь в большинстве случаев рвотой и различными формами диареи, которым сопутствует повышение температуры тела, слабость, признаки обезвоживания (западение глазных яблок, обезвоженность кожи) при отсутствии лечения и восстановления водно-электролитного баланса. Кожными проявлениями алимфоцитоза, помимо бактериальных и грибковых инфекций, могут стать признаки аллергических реакций, развивающихся иногда несмотря на крайне низкую активность иммунной системы против чужеродных агентов.

При алимфоцитозе Незелофа также могут быть отмечены признаки, сопутствующие развитию злокачественных новообразований (опухолей), встречающихся при любых формах иммунодефицитов намного чаще, чем у людей с интактной иммунной системой.

Так, при новообразованиях кожи симптомами являются растущие кожные образования, регистрируются опухоли внутренних органов, сопровождающиеся соответственными пораженному органу симптомами – при поражении печени и билиарной (желчевыводящей) системы это может быть рвота, желтушность слизистых оболочек и кожи, ахоличность кала, потемнение мочи, при опухолях почек – симптомы почечной недостаточности: полиурия, переходящая в олигурию и анурию (увеличение количества мочи, снижение количества мочи и полная остановка выведения мочи, соответственно), рвота, бледность слизистых оболочек и кожи по причине анемии, на поздних стадиях – неврологические симптомы, такие как судороги и кома.

Нередко при алимфоцитозе Незелофа отмечаются количественные изменения показателей крови, например, анемия, тромбоцитопения с соответствующими симптомами: при анемии это слабость и головокружение, бледность слизистых оболочек и кожи, при тромбоцитопении – кровоизлияния на коже, длительное время остановки кровотечения при повреждениях слизистых оболочек и кожи. Также при данном заболевании поражению иммунной системы может сопутствовать наличие других пороков развития – пороков сердца, пороков роста соединительной ткани и т.д.