Проявления и симптомы
Аномалии девственной плевы и вульвы
Наличие сплошной девственной плевы выявляется, как правило, в период полового созревания. С появлением первых менструаций, при отсутствии естественного выхода, менструальная кровь скапливается во влагалище, вызывая формирование гематокольпоса, матке (гематометра), а иногда в маточных трубах (гематосальпинкс). Клинически заболевание проявляется отсутствием менструаций и появлением болей в местах скопления крови
Пороки развития влагалища
Агенезия влагалища – это полное отсутствие влагалища. На месте входа во влагалище определяется небольшое углубление, не превышающее 2-3см.
Аплазия влагалища – отсутствие части влагалища, возникающее при нарушении формирования влагалищной трубки.
Атрезия влагалища – это полное или частичное заращение влагалища, чаще развивающееся в результате воспалительного процесса, перенесенного во внутриутробном периоде или сразу после рождения. При этом заболевании влагалище имеет перегородку, которая может располагаться как продольно, так и поперечно. В результате,может образовываться карман или формироваться преграда для прохождения менструальной крови наружу.
Клиника пороков развития влагалища может включать как отсутствие менструаций, боли в нижних отделах живота, при скоплении крови во внутренних половых органах, так и затруднения при половом акте или полную его невозможность.
Пороки развития матки
Аномалии развития матки встречаются у 1% женщин.
Удвоение влагалища и матки представляет наибольший интерес с точки зрения клинической картины. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины и функционируют автономно. При этом с каждой стороны имеется один яичник. С наступлением половой зрелости, менструальная функция развивается во всех частях половой системы. Половая функция не нарушается, и беременность может возникать поочередно то в одной, то в другой матке.
Иногда наблюдаются варианты удвоения матки и влагалища, при которых половые органы более тесно соприкасаются. Одна матка может уступать по величине и в функциональном отношении другой. На стороне недоразвития часто возникает полное заращение девственной плевы или внутреннего зева матки, что ведет к задержке менструальной крови.
Результатом неполного слияния эмбриональных зачатков половых органов является порок развития, когда происходит удвоение матки при наличии общего влагалища, удвоение шейки матки или тела матки.
Нередко встречается патология развития, при которой формируется седловидная или двурогая матка. Эти пороки становятся причиной неправильного, поперечного или косого, расположения плода, нарушая тем самым нормальное течение беременности и родов.
Аномалии развития маточных труб
При развитии плода в условиях, максимально приближенных к оптимальным, иногда формируется физиологическая ассиметрия маточных труб. При этом длина правой маточной трубы обычно превышает размеры левой не более чем на 5мм (норма). В случае нарушения эмбриогенеза, разница в длине между правой и левой маточными трубами может достигать 35-47см. Такая патология нередко становится причиной возникновения внематочных беременностей.
В ряде случаев, в результате внутриутробных инфекционных процессов, может возникать врожденная непроходимость маточных труб у плода. Иногда наблюдается удвоение или недоразвитие одной или двух маточных труб. Часто аномалии маточных труб сочетаются с пороками развития матки.
Пороки развития маточных труб являются причиной возникновения бесплодия и трубных беременностей.
Аномалии развития яичников
У здоровой женщины наблюдается анатомическое и функциональное преобладание правого яичника. При патологическом течении беременности, возможна дисгенезия (нарушение развития яичника) с одной стороны или с двух сторон одновременно. Эти пороки в различной степени характерны как для синдрома Шерешевского Тернера (полное отсутствие яичников), так и для врожденного гипоганадизма (частичного нарушения развития гонад), сопровождающегося снижением функции яичников.
Редакция Medclub
11.03.2011