Дерматомиозит ювенильный

Диагностика

Диагностика ювенильного дерматомиозита основана на данных осмотра, лабораторных исследований и гистологических изменений. При осмотре: симптом «очков», эритема над крупными группами мышц, симптом Готтрона, поражение мышц (прогрессирующая слабость мышц, миалгии), суставов (артралгии, образование контрактур, ограничение и боли при движении в суставах). При лабораторных исследованиях проводится определение наличия системности процесса – лихорадка, увеличение С-реактивного белка, СОЭ больше 20 мм/ч. А также отмечают умеренный лейкоцитоз, умеренную анемию и гипергаммаглобулинемию. Характерными биохимическими показателями поражения мышц являются: повышение уровня альдолазы и креатининфосфокиназы.

В моче определяют кретининурию и увеличение оксипролина и фибронектина. Также определяют наличие специфических антител к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1), что характеризует острое начало ювенильного дерматомиозита и анти PL-7, PL-12. В старых очагах гистологическая картина не отличима от склеродермии. В подкожной жировой клетчатке наблюдается мукоидная дегенерация групп жировых клеток, очаговые лимфоцитарные инфильтраты, которые сменяются кальцификацией и фиброзом. Поражения мышечной ткани различны, от слабых (стертость поперечной исчерченности) до тяжелой дегенерации с фрагментацией и некрозом групп мышечных волокон и фагоцитозом продуктов их распада. Наличие воспалительных инфильтратов в скелетной мускулатуре.