Синдром Ди Джорджи

Лечение синдрома Ди Джорджи

Лечение синдрома Ди  Джорджи назначается на основании ведущих клинических признаков и полученных в результате обследования пациента данных. При врожденных пороках сердца, если возможно, проводится их хирургическая коррекция, обычно на первом году жизни. В случае диагностирования гипотиреоза по причине гипоплазии или аплазии паращитовидных желез назначается лечение для устранения гипокальциемии и терапия, направленная на долговременную нормализацию в крови уровня кальция, который снижен в результате недостаточности паращитовидных желез. В случае аплазии тимуса и при отсутствии угрожающих жизни состояний иногда проводится трансплантация фетального тимуса, что позволяет ликвидировать иммунную недостаточность.

Также для коррекции иммунитета могут быть назначены иммуноглобулины, переливание компонентов крови и иммуномодулирующие препараты. Важным компонентом лечения является профилактика и лечение вторичных инфекций, возникающих на фоне иммунодефицитного состояния. В качестве лечебной меры при бактериальных инфекциях назначаются антибактериальные препараты, обычно – длительным курсом и на основе результатов определения чувствительности к антибиотикам. При рецидивирующих инфекциях может быть необходима смена антибиотика по результатам повторного посева на чувствительность. При грибковых инфекциях назначаются противогрибковые препараты. Также при синдроме Ди Джорджи обычно используются витамины, ферментные препараты и средства симптоматической терапии.

Профилактика синдрома Ди Джорджи

Профилактика синдрома Ди Джорджи трудноосуществима, так как данный синдром является врожденным состоянием, являющимся следствием неправильной закладки органов в период эмбриогенеза.