Синдром Гудпасчера

Фото и иллюстрации

Синдром Гудпасчера Источник: liveonearth.livejournal.com	Синдром Гудпасчера, томограмма Источник: www.medscape.com

Наследственный легочно-почечный синдром, Системный капиллярит, Сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом, Геморрагический пульморенальный синдром, Геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, Персистирующий гемо­фтиз с гломерулонефритом

Общие сведения

Синдром Гудпасчера – заболевание с неустановленной этиологией (причиной), характеризующееся аутоиммунным поражением (иммунная агрессия, направленная на поражение своих же тканей) базальных мембран капилляров клубочков почек и альвеолярных мембран. Предполагается генетическая обусловленность возникновения синдрома Гудпасчера.

На данный момент достоверно не установлено, какой именно фактор приводит к изменению структуры определенных белков базальной мембраны. После изменения структуры белка свой же белок расценивается иммунной системой больного как чужеродный (антиген). На антиген (аутоантиген, то есть собственный белок) вырабатываются аутоантитела, которые соединяются с антигеном и образуют иммунные комплексы (антиген + антитело), а затем откладываются в базальной мембране клубочков почек и альвеолярной мембране. Далее к базальной мембране устремляются Т-лимфоциты, макрофаги. Они индуцируют аутоиммунное воспаление.

Воспалительный процесс активизирует фибробласты – клетки, синтезирующие соединительную ткань, происходит прорастание и замещение паренхимы (функциональной ткани) соединительной тканью. При течении иммунного процесса выделяется много протеолитических ферментов (ферменты, расщепляющие белки), которые повреждают собственные ткани. Особенностью синдрома Гудпасчера является преимущественное поражение капилляров – возникают капилляриты (воспаление капилляров), нарушается циркуляция крови, происходят мелкоочаговые кровоизлияния.