Гемофилия А

Фото и иллюстрации

Гемартроз при гемофилии Источник: shsgdp.wikispaces.com	Артропатия Источник: www.topnews.in
Гемофилия А Источник: photos.demandstudios.com	Антигемофильный фактор VIII Источник: upload.wikimedia.org

Дефицит антигемофильного глобулина, Дефицит VIII фактора, Классическая гемофилия

Общее описание

Гемофилия А - заболевание, вызванное недостатком в крови антигемофильного глобулина (VIII фактор). Гемофилии А и В характеризуются одинаковым типом наследования, единым механизмом нарушения свертывания крови, идентичной клинической симптоматикой. Имеется также целый ряд других видов геморрагических диатезов, которые характеризуются кровоточивостью, вызванной дефицитом других факторов свертывания крови в крови больных. В отличие от гемофилии, они, как правило, имеют значительно более легкое клиническое течение, и не сопровождаются, как гемофилия, такими калечащими изменениями в опорно-двигательном аппарате.

Гемофилия A, как наиболее часто встречающаяся среди всех гемофилий, определяется в 80 % случаях заболевания. Чтобы понимать особенности кровоточивости при гемофилиях, принципы лечения, важно описать общие сведения о механизмах свертывания крови и гемостазе. Останавливает кровотечение взаимодействие трех основных гемостатических механизмов: тромбоцитарного, сосудистого и плазменного.

На повреждение тканей сосуды реагируют практически мгновенно. За счет действий нейрорефлекторного механизма и высвобождения из тканей вазоактивного вещества происходит резкий спазм сосудов, что помогает уменьшить общую кровопотерю. Эта фаза занимает время от нескольких секунд до 2-6 минут. Далее наступает тромбоцитарная фаза гемостаза. Начинается она также тотчас после момента повреждения тканей. Тромбоциты, под действием тканевого активатора, меняют и свои биологические свойства и форму, получают способность собираться в группы (агрегация) и присоединяться (адгезия) к стенкам сосудов в районе их повреждений.

Одновременно с этими фазами срабатывает внешняя система свертывания крови. При этом происходит образование небольшого количества фибрина, вместе с тромбоцитами формирующего так называемую «тромбоцитарную первичную пробку». Фаза эта длится от 5 минут до 24 часов. Однако этот первичный тромб непрочен, он легко выталкивается из сосуда, не будучи подкрепленным усилиями внутренней системы свертывания крови - взаимодействия плазменных факторов. Именно нормальное функционирование внутренней системы свертывания крови дает эффект долговременной остановки кровотечения и, в конечном счете, заживления и восстановления целостности поврежденных тканей.

При гемофилии нарушается самая весомая, плазменная фаза гемостаза, что объясняет особый, отличающий данное заболевание, тип кровоточивости. То есть непосредственно сразу после травмы как такового кровотечения может и не быть, ведь тромбоцитарная и сосудистая фазы гемостаза функционируют нормально. Кровотечение внезапно проявляется спустя несколько часов, а иногда и на следующие сутки после момента получения травмы. Затем кровотечение может продолжаться в течение многих месяцев, так как кровь у больных гемофилией не свертывается, и особенно это ярко проявляется у больных тяжелыми формами гемофилии.

Вопросы врачам

Как предупредить гемофилию? Здравствуйте, Анна Георгиевна. Мне нужен ваш совет. Дело в том, что женщины нашей семьи являются носителями гена с гемофилией. Мой брат умер от этого Здравствуйте, Анна Георгиевна. Мне нужен ваш совет. Дело в том, что женщины нашей семьи являются носителями гена с гемофилией. Мой брат умер от этого заболевания в 14 лет. Сейчас мне 24 года, я вышла замуж и хочу ребенка, муж, естественно, хочет сына. Мне всё равно кто родится, мальчик или девочка, главное, чтоб здоровый ребенок. Посоветуйте, как поступить в данной ситуации. Заранее спасибо за ответ. Евгения. Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  24.05.2011  | Evgenii  |  Россия, Москва  |   Статус: отвечен (24.05.2011 20:59) Посмотреть ответ
Может ли ребенок унаследовать гемофилию от отца? Надежда Викторовна, здравствуйте! Мой муж болен гемофилией. Я беременна. У моих родственников ни у кого гемофилии нет. Скажите, может ли наш ребенок Надежда Викторовна, здравствуйте! Мой муж болен гемофилией. Я беременна. У моих родственников ни у кого гемофилии нет. Скажите, может ли наш ребенок унаследовать гемофилию от отца? Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  04.03.2011  | EEE32  |  Россия, Томск  |   Статус: отвечен (04.03.2011 08:30) Посмотреть ответ
Возможно ли лечение гемофилии? Здравствуйте, Надежда Викторовна! У моего внука диагностировали гемофилию. Что представляет собой это заболевание? Возможно ли лечение? Спасибо. Анна Здравствуйте, Надежда Викторовна! У моего внука диагностировали гемофилию. Что представляет собой это заболевание? Возможно ли лечение? Спасибо. Анна Ивановна. Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  21.09.2011  | AnnaBogdanova  |  Россия, Москва  |   Статус: отвечен (22.09.2011 01:27) Посмотреть ответ