Синдром Луи-Бар

Фото и иллюстрации

Синдром Луи-Бар: поражение органов Источник: lookfordiagnosis.com	Телеангиэктазии при синдроме Луи-Бар Источник: lookfordiagnosis.com
Телеангиэктазии на ногах Источник: lookfordiagnosis.com	МРТ: диагностика атаксии Источник: lookfordiagnosis.com

Общее описание синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар - врожденное иммунодефицитное заболевание, которое передается генетически по аутосомно-рецессивному типу. При этом заболевании преимущественно поражается Т-часть иммунитета (клеточный иммунитет). При данном синдроме у детей наблюдается аплазия (врожденное отсутствие) тимуса, недостаточное развитие селезенки, лимфатических узлов и других периферических органов иммунной системы.

Практически у всех больных отмечается хронический синусит в гнойной форме, часто встречается отит. При этом не бывает ринита в гипертрофической форме и полипозного этмоидита и гайморита. Лечение синдрома Луи-Бар проводится путем систематического введения в организм больного нативной плазмы и нормального иммуноглобулина человека. Также показан курс инъекций активных факторов тимуса. Хороший результат дает аллотрансплантация вилочковой железы.

Иммунитет Сообщество посвящено всем вопросами, связанными с иммунитетом и его патологии. Актуальность проблемы подтверждается хотя бы уже теми фактами, что иммунное звено так или иначе задействуется в большинстве патологий, а старение организма - это в первую очередь старение его иммунной системы. Область медицины: Гематология Тем: 2, участников: 4