Синдром Шерешевского – Тернера

Клиническая картина заболевания весьма разнообразна. Основными симптомами являются своеобразное физическое развитие, низкий рост и отставание в половом развитии. Еще в детстве эти больные отстают в росте от сверстников, и к моменту полового созревания их рост составляет 130 – 145 см. Вторым характерным признаком является половой инфантилизм. У девочек это проявляется в пубертатном периоде в виде аменореи (отсутствии менструаций), недоразвития половых органов и вторичных половых признаков. На месте яичников определяются тяжи. Состоящие из соединительной ткани с единичными островками ткани яичника. Эти больные бесплодны. У мальчиков отмечается аплазия яичек и дисгенезия семенных канальцев.

Отмечается непропорциональное строение тела: верхняя половина туловища значительно длиннее нижней. Расположение ушей неправильное, низкое; уши деформированы. Часто встречается высокое и узкое твердое небо, отмечается неправильный рост зубов. Шея короткая и широкая. Отмечается низкий рост волос на шее. На шее имеются широкие кожные складки, которые идут к плечам от сосцевидных отростков. Они создают типичный вид крыловидной шеи. Выражены аномалии кистей рук: укорочение четвертых и искривление пятых пальцев. III, IV, V пальцы стоп также укорочены и деформированы. Отмечается стойкий отек конечностей. При синдроме Шерешевского – Тернера имеется ряд изменений со стороны внутренних органов: врожденные пороки сердца и крупных сосудов, аномалии почек.

В неврологическом статусе патологических изменений нет. Интеллект снижен крайне редко.

Прогноз: полного выздоровления не наблюдается, однако лечебные мероприятия могут улучшить состояние больных.