Анемия серповидноклеточная

Проявления и симптомы

Серповидно-клеточная анемия имеет характерные клинические симптомы, которые вызваны рядом совместных факторов, гемолитической анемией и тромбозами серповидными эритроцитами сосудов в различных органах. Степень тяжести анемии определяет концентрация патологического гемоглобина HbS в эритроците: большая концентрация дает выраженную и тяжелую симптоматику. Существует возможность сочетания серповидно-клеточной анемии с талассемией, что может вести как к нарастанию, так и к уменьшению клинических проявлений.

Серповидно-клеточная анемия обычно дает сразу несколько симптомов: желтушность кожных покровов, гипоксический синдром, гепатоспленомегалия, деформация скелета, повторный тромбоз органов. К гематологическим симптомам относят проявления: анемии регенераторного характера, серповидность эритроцитов, выявляемая при специальных пробах, гипербилирубинемия за счет свободной фракции.

В первом периоде при серповидно-клеточной анемии поражаются участки костномозговой системы, что приводит к появлению припухлостей и болевых ощущений, вызванных тромбозами сосудов, питающих кость и сустав. Во втором периоде постоянным симптомом является гемолитическая анемия, сопровождающаяся явлениями гиперплазии костного мозга в трубчатых костях.