Нарколепсия

Проявления и симптомы

Основными жалобами больных являются жалобы на дневные засыпания, существенно деформирующие жизненную программу, и на головные боли, астенизацию, эмоциональную неустойчивость, в основе которых, возможно, лежат негрубые нарушения в виде депрессивного синдрома. Дневные засыпания являются ведущими и чаще всего первыми проявлениями заболевания и характеризуются непреодолимой, императивной потребностью заснуть в любой, часто неадекватной обстановке.

Сон возникает во время любой, даже активной деятельности, стоя, на ходу. Преодолеть надвигающуюся сонливость не удается. Движения, ополаскивание лица водой, курение лишь несколько задерживают наступление сна. Монотонная робота, транспорт, чтение, пребывание в кино, на лекциях, просмотр телевизионных передач способствуют возникновению приступов. Частота их различна, в среднем возникает 3-5 приступов в день. Критическими часами являются 10-12ч. и послеобеденное время.

Длительность приступа зависит от окружающей обстановки. В неадекватных для сна условиях он продолжается в течение нескольких минут, в удобной домашней обстановке - несколько часов. К вечеру сонливость обычно уменьшается. Как правило, больного легко разбудить, при этом ему удается достаточно быстро включиться в деятельность, прерванную приступом. Через некоторое время желание заснуть возникает вновь.

Катаплексия характеризуется внезапной потерей мышечной силы и тонуса, захватывающей всю поперечнополосатую мускулатуру или отдельные мышечные группы. В первом случае наступает полная обездвиженность, падение, нарушение речи, во втором подгибаются колени, из рук выпадают предметы, никнет голова. Сознание во время приступа сохранено.

Провоцирующим фактором, как правило, являются эмоции. Среди них доминируют положительные - радость, веселье, моральное удовлетворение, предвкушение интересного, приятного, удачи. Важно активное участие больного в ситуации. Однако вызвать катаплексию могут ответственный и неприятный разговор, обида, неприятные воспоминания, реже гнев, ярость. Иногда не удается обнаружить явных провоцирующих факторов. Описано возникновение приступа при физической деятельности, выполнении сложных двигательных актов. Возможно, что не сама по себе двигательная активность, а ее эмоциональное сопровождение провоцирует приступ.

В период катаплексии снижаются мышечный тонус, сухожильные рефлексы, появляются вегетативные симптомы: изменение ширины зрачков, потливость, покраснение или побледнение кожи, брадикардия. Поникшая голова затрудняет дыхание. Приступ продолжается в течение нескольких секунд, реже - минут. Однако имеются наблюдения, когда приступы возникают сериями, а промежутки между ними очень незначительны. Такое состояние обозначается как катаплектический статус. Он может возникать при любых попытках к движению.

У одного и того же больного приступы засыпания и катаплексии встречаются часто, однако они не возникают спонтанно. При этом чаще первыми возникают пароксизмы засыпания, а затем присоединяется катаплексия. Но бывает и обратная ситуация, при которой диагностика нарколепсии затруднена. Бывает и длительное течение изолированных катаплексий. Помимо клинического анализа, правильной диагностике способствует и ЭЭГ-исследование.

Нарушения ночного сна, так же как и катаплексия, являются частыми проявлениями при нарколепсии. Из этих нарушений наиболее характерны частое пробуждение среди ночи, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждения. Больные, как правило, не испытывают трудностей при переходе от бодрствования ко сну в начале ночи и удовлетворительно проводят последнюю треть сна. Основные нарушения концентрируются в середине сна.

Гипнагогические галлюцинации обнаруживаются у одной трети больных нарколепсией. Они возникают перед засыпанием вечером и представляют собой психосенсорные нарушения зрительного, слухового, тактильного, реже вкусового или обонятельного характера. Они носят устрашающий характер, вызывают выраженную эмоциональную реакцию, формируют у больных боязнь засыпания в одиночестве, в темной комнате. В галлюцинаторные образы включены люди, мелкие животные. Слуховые галлюцинации заставляют подходить к телефону, открывать дверь. Ряд больных, остерегаясь галлюцинаций, спит, не раздеваясь в кресле при включенном освещении. Редко галлюцинации возникают перед пробуждением, и тогда их следует определять как гипнапомпические.

Катаплексия пробуждения и засыпания проявляется невозможностью осуществить любое движение и произнести слово после пробуждения и возвращения сознания. Состояние это длится несколько секунд, редко несколько минут и мгновенно исчезает, как только удается совершить какое-либо изолированное движение. Аналогическое состояние при засыпании встречается значительно реже. Практически отсутствует при пробуждении из дневных засыпаний. Описано сочетание катаплексии пробуждения с гипнагогическими галлюцинациями - катаплектически-галлюцинаторный синдром страха Розенталя.

Катаплексия пробуждения обычно встречается в сочетании с дневной катаплексией. В.С.Лобзин обнаруживал катаплексию пробуждения, помимо нарколепсии, у здоровых людей и у страдающих эпилепсией. Что же касается здоровых людей, то этот феномен может встречаться, при этом описаны и семейные случаи.

Анализируя нарколептическую пентаду в целом, следует подчеркнуть, что наиболее частым сочетанием являются: 1)дневные засыпания, катаплексия, нарушения ночного сна, 2)дневные засыпания, катаплексия, гипнагогические галлюцинации, нарушения ночного сна. На основании клинического анализа были выделены две формы нарколепсии: полисимптомная, когда дневные засыпания сочетаются с 1-3 другими проявлениями - катаплексией, гипнагогическими галлюцинациями, катаплексией пробуждения. К моносимптомной нарколепсии были отнесены случаи, когда дневная сонливость была единственным проявлением заболевания. Эти формы отличаются как клинически, так и по данным полиграфического исследования.

Нарколепсия часто сочетается с органическими неврологическими заболеваниями. Речь идет о рассеянном склерозе, миастении, гиперкинетических синдромах, летаргическом энцефалите. Частым проявлением нарколепсии являются вегетативные нарушения в виде артериальной гипотонии и вегето-сосудистой лабильности. Часты и эндокринно-обменные нарушения в виде расстройства жирового обмена, нарушения менструального цикла и потенции, дисфункции щитовидной железы, снижение синтеза гормонов.