Панэнцефалит подострый склерозирующий

Проявления и симптомы

Первые проявления подострого склерозирующего панэнцефалита – резкая смена настроения, снижение познавательных функций, нарушения памяти и внимания, быстрая утомляемость, изменения личности. Наряду с этими симптомами развиваются двигательные нарушения, эпилептические, вегетативные и трофические припадки, нарушения зрения и изменения мышечного тонуса.

Известны случаи спонтанной ремиссии, но тяжелые необратимые повреждения мозга неизбежны. Дальнейшее прогрессирование подострого склерозирующего панэнцефалита приводит к стойкому слабоумию и смерти заболевшего в течение короткого времени (от нескольких месяцев до 2 лет).

Начинается подострый склерозирующий панэнцефалит подостро, с полиморфных неврологических расстройств, включающих нарушения поведения и интеллекта, эпилептические припадки, двигательные расстройства.

К первоначальным признакам быстро присоединяются выраженные нарушения психики: проявляются эйфория, дурашливость. С развитием болезни нарастает аспонтанность, захватывающая и интеллектуальную, и двигательную сферу. Заболевший подострым склерозирующим панэнцефалитом становится вялым, безучастным, контакт с ним нарушается. Больной может подолгу застывать в одной позе, не реагируя на внешние раздражители. Довольно часто при этом развиваются нарушения зрения, речи, апраксия (нарушение действий).Эта психотическая стадия подострого склерозирующего панэнцефалита длится обычно от 1 месяца до 1 года.

Вторая стадия, продолжающаяся от 6 до 12 месяцев, характеризуется развитием двигательных нарушений, в первую очередь расстройствами экстрапирамидной системы. Нередко отмечаются гиперкинезы (миоклонические припадки, дрожание, атетоз). Нарушения тонуса мышц часто носит смешанный спастико-ригидный характер. В начальном периоде подкорковые нарушения могут развиваться по моно- либо гемитипу, но в дальнейшем всегда распространяются на все конечности.

Часто встречающиеся симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита – локомоторная и статическая атаксия в результате поражения лобной доли коры и мозжечка. Эпилептические припадки, сумеречные состояния и автоматизм являются типичными признаками заболевания, постоянно проявляющимися на всех стадиях.

На третьей стадии подострого склерозирующего панэнцефалита резко нарастает мышечная ригидность, структурные изменения в мышцах обусловливают появление миогенных контрактур и торсионных спазмов, продолжительных судорог децеребрационного типа. Эта стадия имеет продолжительность в несколько месяцев.

Последняя (коматозная) стадия подострого склерозирующего панэнцефалита характеризуется полной утратой психических функций, стойкой децеребрационной ригидностью. Типичны гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, общее истощение организма. Смерть, как правило, наступает в результате резкого падения артериального давления или дополнительного (интеркуррентного) заболевания, развившегося на фоне основной болезни.

Подострый склерозирующий панэнцефалит может иметь острое, подострое или хроническое течение. В зависимости от этого его продолжительность разнится от 6 месяцев до 4-7 лет (при хроническом течении возможны спонтанные ремиссии на 2-3 года). Чаще всего смерть наступает не позднее 2 лет с момента первых проявлений заболевания.