Деформация дуги аорты врожденная

Фото и иллюстрации

Врожденная деформация дуги аорты Источник: http://myradnotes.wordpress.com/category/aorta/	Врожденная деформация дуги аорты, цветом показано нарушение Источник: http://wiki.simtk.org/simvascular/research/CoA
Врожденная деформация дуги аорты, трехмерная компьютерная томография Источник: http://heart.bmj.com/content/93/8/908.abstract

Врожденная деформация дуги аорты

Общее описание болезни

Врожденная извитость дуги аорты или, если говорить правильно, деформация дуги аорты - редкая аномалия сосудистой системы человека. В литературе встречаются и другие названия этого порока: «шейная дуга аорты», «псевдокоарктация», «длинная грудная аорта с перегибом ее дуги», «кинкинг дуги аорты», «баклинг дуги аорты», «высокорасположенная дуга аорты», «врожденное удлинение дуги аорты».

По своей сути все эти термины означают одну и ту же аномалию. Отличия имеются только в локализации процесса и влиянии заболевания на гемодинамику в целом. Согласно статистическим данным частота встречаемости этой патологии составляет 0,4-0,6% в общей массе всех сердечно-сосудистых заболеваний и 2-3,5% среди всех случаев коарктации аорты.

Врожденная извитость или деформация дуги аорты – это аномалия развития аорты, характеризующаяся ее удлинением, перегибами извитостью, и сопровождающаяся патологическим истончением ее  сосудистой стенки.

Причина возникновения порока до конца не ясна. Однако четко установлено, что заболевание формируется в период внутриутробного развития плода, под действием каких-то повреждающих факторов и при наличии некоторой наследственной предрасположенности.

В зависимости от анатомических особенностей строения аорты выделяют два типа аномалии:

• врожденная деформация дуги аорты, сопровождающаяся только удлинением и извитостью артерии;
• врожденная деформация дуги аорты, при которой наряду с удлинением и извитостью сосуда наблюдается симптомы стенозирования (сужения) аорты.

В зависимости от места образования изгиба аорты выделяют следующие разновидности порока:

• порок развития, характеризующийся перегибом аорты между безымянной и левой сонной артерией;
• порок, с перегибом аорты между левой сонной и подключичной артерией;
• варианты порока с перегибом аорты после места отхождения подключичной артерии.

Все деформации дуги аорты, за исключением кинкинга (баклинга), то есть собственно перегиба аорты, обычно не нарушают кровообращения. Однако, наличие завихрений потока крови, увеличивающих нагрузку на стенки аорты, в сочетании с врожденными и приобретенными дефектами ее строения, часто приводит к формированию аневризм. Кроме того, значительное удлинение дуги аорты в купе с ее извитостью, и смещением на область шеи, может обусловить  сдавление близлежащих органов, таких как трахея, пищевод, нервные стволы. В этих случаях начинает преобладать симптоматика, связанная с нарушением функции этих органов.