Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Фото и иллюстрации

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Источник: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/17146.htm	Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, компьютерная томография Источник: http://vniversitas.es/promociones-0086-203244/creutzfeldt-jakob-disease-pictures&page=2
Аномальный белок прион Источник: http://www.ecdc.europa.eu/es/healthtopics/Pages/3604_Factsheet.aspx	Каннибализм - фактор риска болезни Крейтцфельдта-Якоба Источник: http://www.musee-afrappier.qc.ca/en/index.php?pageid=3113b&image=3113b_jakob

Куру, Прионовая болезнь

Общее описание болезни

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру – трансмиссивные нейродегенеративные прионные заболевания. Возбудителем этих болезней является прион – инфекционная белковая частица, трансформирующая один из «здоровых» белков человеческого организма в себе подобный.

Болезнь куру носит эндемичный характер, распространена только в части Папуа – Новой Гвинеи, где еще до недавнего времени практиковался ритуальный каннибализм. Передавалось заболевание куру при употреблении инфицированного прионами человеческого мозга в пищу. Даже на данный момент встречаются единичные случаи этой болезни – ведь инкубационный период, в среднем длящийся 8-9 лет, может продолжаться и более тридцати лет. Чаще всего болезнь куру поражает женщин и детей.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – самая распространенная из прионных болезней. Так же, как и куру, она  является одним из проявлений губчатой энцефалопатии.

Список путей проникновения прионов в организм человека достаточно велик. Это и потребление инфицированной пищи, и употребление зараженных лекарственных препаратов. Описаны случаи заболевания болезнью Крейтцфельдта-Якоба   в результате трансплантаций, к примеру, трансплантации мозговых оболочек. Новейшие исследования показывают, что инфицирование болезнью Крейтцфельдта-Якоба может произойти даже при достаточно кратковременном контакте здоровых белковых образований с прионами. То есть, вероятность заразиться прионными заболеваниями через хирургические инструменты достаточно велика.

Опасность заражения усугубляется тем, что молекулы устойчивы к ряду физических и химических воздействий.

Существует четыре формы болезни Крейтцфельдта-Якоба:

1. Спонтанная (классическая) форма болезни Крейтцфельдта-Якоба. Прионы возникают спонтанно, без видимой внешней причины. Заболевают данной формой болезни Крейтцфельдта-Якоба в основном люди пожилого возраста.

2. Наследственная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба.

3. Ятрогенная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба. Вероятность заражения считается полностью устраненной. Возникала при трансплантациях, при использовании зараженных хирургических инструментов, некоторых лекарственных препаратов.

4. Новая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба. Считается, что вспышка болезни обусловлена употреблением в пищу мяса зараженных коров и быков. Поражаются не только пожилые люди, но и те, кто не достиг тридцатилетнего возраста.