Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Проявления и симптомы

Основные признаки болезни  куру – сильная дрожь, подергивания головой и характерная улыбка, позволившая журналистам окрестить заболевание «смеющейся смертью», – возникают не сразу. На начальном этапе заболевание характеризуется усталостью, слабостью, головокружениями. В дальнейшем к ним присоединяются головная боль, судороги, типичная дрожь.

На первых этапах развития болезни большинство симптомов для всех четырех форм заболевания Крейтцфельдта-Якоба схожи – это изменение личности, потеря интереса к окружающему, ухудшение памяти, координации движений. Нарушаются основные функции организма. Для новой формы болезни Крейтцфельдта-Якоба  характерно позднее наступление слабоумия, типичного для других форм.

В большинстве источников обычно описывают лишь классическую и новую формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, так как ход болезни при наследственной и ятрогенной формах в основном подобен ходу болезни при классической форме заболевания.

Болезни Крейтцфельдта-Якоба и куру  характеризуются постепенным преобразованием здоровой мозговой ткани в характерную для губчатых энцефалопатий губчатую массу.

При заболевании куру дегенерация в основном затрагивает нервные клетки, отвечающие за двигательную активность человека. Как уже описывалось выше, на начальных этапах болезни куру заболевшие испытывают слабость и головокружения, к ним постепенно присоединяются головная боль, судороги, характерная дрожь. Средняя длительность куру после окончания инкубационного периода – 9-12 месяцев.

Длительность болезни Крейтцфельдта-Якоба варьируется в зависимости от формы. Спорадическая форма протекает наиболее быстро, ее длительность в среднем достигает порядка восьми месяцев. От момента окончания инкубационного периода и до смерти при новой форме проходит примерно 15-16 месяцев, а при наследственном заболевании – 26 месяцев.

Выделяют три стадии заболевания Крейтцфельдта-Якоба.

На первой стадии (продромальный период) не специфичные симптомы появляются задолго до возникновения признаков деменции. Больные теряют сон и аппетит, ухудшается мышление, внимание, память, наблюдается потеря веса, происходят изменения личности.

Вторая стадия (инициальный период) болезни Крейтцфельдта-Якоба характеризуется головными болями, нарушениями зрения, парестезиями, неустойчивостью.

Развернутый период заболевания Крейтцфельдта-Якоба отмечается спастическим параличом с сопутствующими ему явлениями. При ином развитии заболевания может возникнуть атаксия, атрофия верхнего двигательного нейрона, наблюдается падение зрения, мышечная фибрилляция.

Для классической спорадической формы болезни Крейтцфельдта-Якоба характерен терминальный период – с тяжелой деменцией вплоть до маразма.