Диатез лимфатико-гипопластический

Проявления и симптомы. Клиническая картина

Клиническая диагностика лимфатико-гопопластического диазеза включает в себя несколько синдромов.

1. Эндокринопатический синдром. При данном синдроме выявляются: гипоплазия половых органов (наружные и внутренние) – гипоплазия матки, влагалища, крипторхизм, фимоз.
2. Дизонтогенетический синдром. Часто встречаются пороки мочевыделительной системы, а также пороки сердца. Присутствие более трех стигм дизэмбриогенеза или наличие одной грубой аномалии (синдактилия, дисплазия тазобедренного сустава с врожденным вывихом, грыжи). Не меньшее значение имеет и отягощенный анамнез матери во время беременности (резус – конфликт, прием медицинских препаратов), а также грудное вскармливание ребенка.
3. Лимфопролиферативный синдром. При проведении рентген-диагностики практически у всех детей определяется тимомегалия. Наличие увеличенных периферических лимфоузлов при отсутствии инфекций. Также выявляется гипертрофия миндалин и лимфатической ткани задней стенки глотки, вегетации аденоидов и увеличение грибовидных сосочков языка.
4. Глюкокортикоидная и симпатадреналовая недостаточность. При этом синдроме присутствует мраморность кожных покровов, гипергидроз, артериальная гипотония, колаптоидные состояния.

При лимфатико-гипопластическом диатезе обязательно нужно обратить внимание на конституциональные особенности больного ребенка. Показательными особенностями являются: длинные конечности (предплечье длиннее плеча, а голени длиннее бедер), гиперстенический тип сложения тела. При лимфатико-гипопластическом диатезе наблюдается паратрофия, быстрый набор, а также потеря массы тела, большой вес при рождении, периорбитальный и периоральный цианоз при незначительных нагрузках, при этом нет сердечно-сосудистых поражений, врожденный стридор, который сочетается с узкими носовыми ходами, усиление приступов кашля в горизонтальном положении. А также наблюдаются вегетативные проявления – это срыгивания, повышенная потливость, длительный субфебрилитет,  транзиторные нарушения сердечного ритма, коллаптоидные состояния.

Но при всех этих симптомах самое большое значение предается тимомегалии (увеличение вилочковой железы). Клинически это выявляется расширением зоны сосудистого пучка в районе 2-3 межреберья более 2 см при тихой перкуссии. Больной при этом находится в вертикальном положении. Диагноз тимомегалии в обязательном порядке должен быть подтвержден рентгенологически. При тимомегалии иммунная и надпочечниковая недостаточность прямо пропорциональна увеличению тимуса. Если тимус достигает значительных размеров, то у больного ребенка развивается стридор и дыхательная недостаточность, обусловленная синдромом сдавления.