Гемосидероз эссенциальный легочный

Фото и иллюстрации

Гемосидероз легких, томограмма Источник: www.ajronline.org	Рентгенограмма, гемосидероз Источник: www.pediatriconcall.com
Микроскопия: гемосидероз легочной ткани Источник: www.brown.edu

Эссенциальный легочный гемосидероз, Идиопатическая бурая индурация легких, Синдром Цилена-Геллерстедта

Общие сведения

Эссенциальный легочный гемосидероз – наследственное заболевание, которое характеризуется неполноценностью эластического каркаса легочной ткани, повторяющимися кровоизлияниями в легочную ткань, формированием гемосидероза и склероза легких. Гемосидероз – процесс отложения в тканях гемосидерина – продукта деградации гемоглобина (из разрушенных эритроцитов при кровоизлиянии выделяется гемоглобин, который после серии превращений преобразуется в пигмент гемосидерин).

Гемосидерин окрашивает ткани в бурый цвет, поэтому эссенциальный легочный гемосидероз по-другому еще называют идиопатической бурой индурацией (уплотнением) легких или синдромом Цилена-Геллерстедта.

Развитие идиопатического гемосидероза легких связывают с наследственным аутосомно-рецессивным дефектом строения эластического каркаса легочной паренхимы (функциональной ткани) и сосудов легкого. По-видимому, провоцирующим фактором, запускающим патологический процесс, являются инфекционные заболевания. Из-за дефекта этого каркаса происходит расширение сосудов легкого, формируются аневризмы сосудов. В расширенных сосудах происходит застой крови, эритроциты посредством диапедеза (проходят через стенку сосуда) попадают в межальвеолярные перегородки и альвеолы.

В легочной ткани эритроциты разрушаются, из них выделяется гемоглобин, который проходит ряд превращений. В альвеолы и межальвеолярные пространства мигрируют макрофаги (сидерофаги), которые поглощают и накапливают в себе гемосидерин. Легочная ткань уплотняется и теряет свою элатичность.