Гемофилия В

Диагностика

В диагностике гемофилии применяются: исследование образца плазмы на отсутствие фактора IX свёртывания, определение продолжительности свёртываемости. Лабораторные признаки характеризуются удлинением общего времени процесса свертывания крови, происходящих при нормальных показателях тромбинового и протромбинового тестов. Для дифференциации гемофилий A и B применяют тест на генерацию тромбопластина, коррекционную пробу в аутокоагулограмме.

При гемофилии А есть нарушения свертываемости, которые устраняются путем добавления к плазме пациента донорской плазмы, адсорбированной предварительно сульфатом бария (фактор IX удаляется, но сохраняется VIII фактор), но нарушения свертываемости не устраняются нормальной сывороткой, которой хранилась 1-2 суток (содержит IX фактор, но лишена VIII фактора). Гемофилия В корректируется старой сывороткой, но не корректируется ВаSО4- плазмой.

Присутствие в крови пациента иммунного ингибитора по антигемофилическому фактору («ингибиторная» гемолитическая форма) не дает возможности сделать коррекцию ни ВаSО4-плазмой, ни старой сывороткой, незначительно нарастает общий уровень дефицита в плазме и после внутривенного введения донорской плазмы или концентрата. Титр ингибитора при этом определяется по способности разных разведений плазмы больного к нарушению процессов свертываемости нормальной свежей донорской плазмы.