Гепатоз наследственный пигментный

Проявления, симптомы

Наследственные пигментные гепатозы проявляются эпизодическим появлением желтухи, могут быть неинтенсивные боли в правом подреберье, вздутие живота, нарушение аппетита, послабление стула или запоры, быстрая утомляемость, сонливость и другие проявления.

Клиническая картина

Синдром Жильбера обычно проявляется в первый раз в молодом возрасте (наиболее часто до 30 лет). Иногда его манифестация связана с провоцирующими факторами, например с перенесенным вирусным гепатитом. Заболевание пожизненное, протекает с периодическими обострениями и затуханиями (ремиссиями). Синдром Криглера-Найяра проявляется раньше, чем синдром Жильбера. Его манифестация часто происходит еще в младенческом возрасте.

Характерными клиническими проявлениями являются признаки поражения подкорковых ядер: нарушение тонуса мышц, судороги, нистагм (непроизвольные колебательные ритмичные движения глазных яблок), нарушение движений. Дети, страдающие этим синдромом, отстают в физическом и умственном развитии. Быстро поражаются внутренние органы. Начало симптоматики при синдроме Дабин-Джонсона наступает обычно до 20-25 лет. Течение заболевания благоприятное, может быть волнообразным.

Синдром Ротора также отличается доброкачественным течением, более легким, чем при синдроме Дабин-Джонсона, первые проявления наступают в детском возрасте. Основным проявлением наследственных пигментных гепатозов является периодически возникающая (интермиттирующая) желтуха разной степени выраженности: при этом может наблюдаться только желтушное окрашивание склер или выраженная желтуха с пожелтением кожных покровов, склер и слизистых оболочек.

Появлению желтухи способствуют различные провоцирующие факторы: употребление алкоголя, жареной и жирной пищи, психоэмоциональные и физические стрессы, инфекционные заболевания. Кроме желтухи у больных пигментными гепатозами периодически наблюдаются диспептические явления: вздутие живота, отрыжка, горечь во рту, снижение аппетита, неустойчивый стул (запоры и поносы). Иногда наблюдаются неинтенсивные ноющие боли в правом подреберье. Больных могут беспокоить астеновегетативные жалобы в виде снижения трудоспособности, сонливости, быстрой утомляемости, раздражительности.