Нейрофиброматоз

Симптомы, проявления нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз Реклингхаузена проявляется  в раннем детском возрасте. Кожные признаки нейрофиброматоза: наличие пятен цвета «кофе с молоком», нейрофибром – коричневатых мягких образований размерами от нескольких миллиметров до десятков сантиметров в диаметре, обычно слабо болезненных при пальпации. Нейрофибромы локализуются на любых участках тела, кроме ладоней и подошв, их количество варьирует от единичных до неподдающегося подсчету.

Пациенты жалуются на боли по ходу пораженных нервов, гиперестезию (повышенную чувствительность), парестезию (ощущения по типу «ползания мурашек», «покалывания»), кожный зуд. При центральной форме заболевания со сдавлением корешков черепно-мозговых и/или спинномозговых нервов возникает неврологическая картина поражения соответствующего нерва: например, выпадение полей зрения или явления радикулита и т.д. При внутричерепных локализациях нередки эпилептические приступы, нарушения в психоэмоциональной сфере.

Клиническая картина нейрофиброматоза

Формы нейрофиброматоза

Выделяют две формы нейрофиброматоза Реклингхаузена в зависимости от преобладающей локализации опухолей:

• центральная форма нейрофиброматоза – поражение черепных (в том числе зрительных) и спинномозговых нервов, оболочек спинного и/или головного мозга; клеточный состав опухолей – невриномы, глиомы, шванномы, нейрофибромы, менингиомы, астроцитомы, эпендимомы;
• периферическая форма нейрофиброматоза  – опухоли (нейрофибромы) кожи и подкожной клетчатки по ходу периферических нервов (плексиформные нейрофибромы, невриномы и шванномы).

Течение нейрофиброматоза

Течение нейрофиброматоза Реклингхаузена медленно прогрессирующее, периоды стабильного состояния без выраженного роста и появления новых опухолей могут спонтанно или под влиянием внешних и внутренних (гормональные изменения в пубертатном периоде) факторов сменяться активным прогрессированием болезни.