Нанизм гипофизарный

Фото и иллюстрации

Ребенок с гипофизарным нанизмом Источник: http://healthy2life.blogspot.com/2008/10/dwarfism.html	Больные гипофизарным нанизмом Источник: http://synthesis.net/wp-content/uploads/2008/08/laron.jpg

Карликовость, Гипофизарный нанизм

Общее описание болезни

Гипофизарный нанизм – это заболевание эндокринной системы, которое проявляется значительным отставанием в физическом развитии вследствие недостаточной выработки гормона роста гипофизом.

Гормон роста – это соматотропный гормон, который вырабатывается гипофизом, регулирует активность синтеза этого гормона гипоталамус через рилизинг – гормоны. Таким образом, нарушение выработки гормона роста возможно не только из-за функциональных изменений в гипофизе, но и из-за снижения активирующего действия гормонов гипоталамуса. Также возможен вариант повреждения рецепторов тканей мишеней, вследствие чего даже при нормальном уровне соматотропного гормона он не может реализовать свое биологическое действие на организм человека.

В зависимости от причины снижения концентрации гормона роста или отсутствия должного эффекта выделяют первичный или гипофизарный нанизм, гипоталамо-гипофизарный нанизм и тканевой нанизм.

Чаще всего встречаются генетические причины развития гипофизарного нанизма, так называемая карликовость, которая передается по наследству рецессивно. В основе карликовости лежат генетические нарушения работы гипоталамуса, в результате чего и снижается синтез гормона роста. Гораздо реже встречается вариант генетической патологии, при котором происходит только нарушение синтеза соматотропного гормона гипофизом. Также поломки в гене могут стать причиной отсутствия или снижения чувствительности рецепторов тканей к соматотропному гормону.

Гипофизарный нанизм может быть следствием внутриутробного поражения головного мозга. Степень повреждения гипофиза определяется сроком, на котором присутствовали неблагоприятные факторы, и природой повреждающего агента. Вследствие внутриутробной инфекции или интоксикации на раннем сроке возможно неполноценное развитие или даже отсутствие гипофиза. В результате длительной гипоксии до рождения или во время родов иногда происходит образование кист в гипофизе, что также может быть причиной снижения функциональной активности.

Повреждение гипофиза может быть родовой травмой при неправильном положении плода, клинически узком тазе или многоплодной беременности. Достаточно редко причиной повреждения гипофиза может быть давление на него опухоли, такой как глиома и краниофарингиома.

Проявления гипофизарного нанизма иногда входят в состав других синдромов. Также может быть следствием длительных интоксикаций, возникающих в результате хронических инфекционных и аутоиммунных заболеваний в раннем детском возрасте.

Вопросы врачам

Снижен уровня гормона роста, неужели ребенок не будет расти? Здравствуйте, Сергей Павлович. У меня заболела дочь. Я всегда посещаю плановые осмотры у педиатра. Сейчас моей девочке 3,5 года. Педиатр отметила, Здравствуйте, Сергей Павлович. У меня заболела дочь. Я всегда посещаю плановые осмотры у педиатра. Сейчас моей девочке 3,5 года. Педиатр отметила, что за последние 2,5 года длина тела увеличилась всего на 1 см. Направила к эндокринологу, прошли обследование. Анализы показали снижение концентрации соматотропного гормона и соматомедина – С. Что делать? Неужели мой ребенок будет карликом? Может быть, есть какой-нибудь способ излечиться? Жду ответа, заранее благодарю. Нина. Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  29.03.2011  | nina  |  Россия, Москва  |     Статус: отвечен (29.03.2011 11:38) Посмотреть ответ

У ребенка снижен уровень гормона роста. Что делать? Доброго времени суток, уважаемый доктор. Не могу найти места, проконсультируйте, пожалуйста, меня. Моему сыну 4 года, сделали анализ на гормон роста Доброго времени суток, уважаемый доктор. Не могу найти места, проконсультируйте, пожалуйста, меня. Моему сыну 4 года, сделали анализ на гормон роста и ещё какое-то вещество, результаты оказались ниже нормы. Я знаю, что из-за этого мой ребенок плохо растет, какие ещё могут быть осложнения и возможно ли хоть какое-нибудь эффективное лечение? Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  05.03.2011  | Nadegda  |  Россия, Москва  |     Статус: отвечен (05.03.2011 16:29) Посмотреть ответ