Нанизм гипофизарный

Проявления и симптомы

Основным проявлением гипофизарного нанизма является выраженное снижение уровня соматотропного гормона. Отсутствие или снижение концентрации гормона роста в детстве приводит к задержке физического развития, отмечаются изменения в костной ткани и внутренних органах. Степень нарушения конституции тела зависит от времени возникновения дефицита гормона гипофиза.

При поражении гипофиза во внутриутробном периоде возможно рождение ребенка уже с гипофизарным нанизмом, отставание в физическом развитии уже можно отметить при рождении, часто наблюдается ассиметричное телосложение, то есть размеры конечностей одной стороны короче конечностей другой. Иногда врожденный нанизм сочетается с микроцефалией.

При генетическом гипофизарном нанизме болеют дети, при этом родители могут не страдать данной патологией. Ребенок рождается с нормальной длинной и весом, соответствующем сроку. Отставание в физическом развитии начинается с двух – трех лет, когда физические показатели становятся ниже нормальных для данного возраста, пола. Помимо внешних изменений происходят нарушения в росте внутренних органов, нарушается структура костной ткани.

Без лечения дети больные гипофизарным нанизмом вырастают за год на 1-2 см, при отсутствии дальнейшего лечения маленькие пропорции тела сохраняются у взрослых. По мере развития заболевания можно отметить изменения в коже, она становится сухой, морщинистой, нередко появляется желтоватый оттенок, мраморный рисунок. У больных гипофизарным нанизмом рано появляются признаки старения кожи, так называемая старообразная кожа. Волосы также изменяются, становятся тусклыми, тонкими, ломкими. 

Мышечная ткань слаборазвитая, в результате чего больные часто устают от незначительной физической нагрузки. Подкожная жировая клетчатка развита слабо, но в некоторых случаях отмечается ожирение с увеличением подкожной жировой клетчатки в области живота, лица.

Костная ткань растет медленно, истончается. Окостенение происходит значительно позже. Возможны частые переломы и патологические изменение суставов, на которые оказывается значительная нагрузка.

Клиническая картина гипофизарного нанизма нередко сочетается с проявлениями других патологических состояний, как эндокринной системы, так и остальных систем организма. Например, при органических поражениях головного мозга, в том числе и гипоталамо-гипофизарной системы, отмечаются признаки повышенного внутричерепного давления.