Синдром Ротора

Диагностика

Предварительный диагноз «синдром Ротора» устанавливается на основании данных о периодических эпизодах пожелтения и результатах биохимических анализов крови с повышенным уровнем билирубина. Гипербилирубинемия при синдроме Ротора выражается в показателях общего билирубина на уровне 85,5 - 100 мкмоль/л. В моче, как и крови, также обнаруживается повышенное содержание билирубина.  Промежуточным продуктом обмена гема (небелковой части гемоглобина) и билирубина в организме является вещество копропорфирин. Он бывает нескольких видов:  копропорфирин первого типа выводится из организма вместе с желчью, а копропорфирин третьего типа экскретируется вместе с мочой. У здорового человека соотношение первого и третьего копропорфинов – 1:4. Больные с синдромом Ротора имеют преобладающие показатели первого типа копропорфина  - примерно 4:1.

Наиболее информативным и чувствительным методом диагностики синдрома Ротора является проба бромсульфалеином. Благодаря этому тесту оценивается поглотительно-выделительная функция печени. В норме через четверть часа после внутривенного введения  раствора бромсульфалеина в крови остаётся 5% и менее от объёма введённого вещества. Более высокая концентрация бромсульфалеина, не захваченного клетками печени, считается позитивной пробой и указывает на синдромы Ротора, Дубина- Джонсона и другие заболевания, характеризующиеся поражениями тканей печени: гепатит, жировой гепатоз, цирроз печени, метастатическое поражение печени при онкологии любого органа. Ложноположительные результаты также возможны при механической желтухе, внутрипеченочном холестазе, при  застойной сердечной недостаточности, сопровождающейся  нарушениями оттока желчи.  

Для дифференциальной диагностики синдрома Ротора от других заболеваний применяется холецистография. В ходе рентгенологического исследования обнаруживается резкое контрастирование желчного пузыря. Проведённая биопсия печени указывает на мелкокапельную жировую дистрофию гепатоцитов преимущественно в области желчных капилляров без потемнения печени, характерного для синдрома Дубина-Джонсона.