Синдром Ротора

Фото и иллюстрации

Синдром Ротора Источник: health-writings.com	Синдром Ротора Источник: diagnosethis.ca

Семейная идиопатическая желтуха, Желтуха семейная идиопатическая

Общие сведения

Синдром Ротора - наследственное заболевание, выражающееся в нарушениях обменных процессов билирубина, а именно в повышении показателей прямого  и непрямого билирубина, плохом усвоении этого вещества печенью и недостаточным его выведением. Синдром Ротора передаётся ребёнку от  родителей, страдающих данным заболеванием, или в браке, если один из родителей болен синдромом Ротора, а другой является носителем признака дефектного гена. Синдром Ротора обычно манифестируется в раннем детстве, проявляясь периодичным пожелтением кожных покровов. Заболевание было описано в средине прошлого века филиппинским врачом А. Ротором и названо в честь своего первооткрывателя. Синдром Ротора чаще встречается у лиц мужского пола.

Этиология синдрома Ротора. Дефект гена, ответственного за усвоение и выведение билирубина  в организме, характерен для двух наследственных заболеваний синдрома Дубина-Джонсона и синдрома Ротора. Первое упомянутое заболевание ещё называют семейной хронической доброкачественной желтухой, а синдром Ротора иначе именуется семейной идиопатической желтухой. Термин «идиопатический» обычно используется при характеристике заболеваний, вызванных  неустановленными причинами.

Поэтому по сравнению с хронической постоянной желтухой при  синдроме Дубина-Джонсона периодическое пожелтение кожных покровов, характерное для синдрома Ротора, имеет неизвестную этиологию. Достоверно известно,  что больные с синдромом Ротора имеют меньшую выраженность нарушений обменных процессов билирубина, в большей степени затрагивающих поглощение билирубина клетками печени, нежели проблемы выведения билирубина из организма и попадания его излишков  в кровь.