Аменорея

Фото и иллюстрации

Синдром Тернера и гипогонадизм Источник: http://jeffline.jefferson.edu	Патология гипофиза Источник: http://islamurdu.com

Гипоменструальный синдром

Общее описание болезни

Аменорея – состояние, характеризующееся отсутствием менструаций у женщин старше 16 лет в течение 6 и более месяцев. Различают две формы аменорее: истинная и ложная.

Общее описание болезни

Ложная аменорея

Ложная аменорея - состояние, при котором циклические изменения в яичниках, матке и центрах регуляции менструальной функции происходят, а менструаций не наблюдается.

Ложная аменорея является следствием грубых анатомических нарушений в  половых органах женщины. Ее причиной может быть:

• полное заращение девственной плевы, сопровождающееся накоплением менструальной крови во влагалище (гематокольпосом);
• атрезия (заращение) влагалища, при котором менструальная кровь скапливается в полости матки (гематометра);
• заращение канала шейки матки, сопровождающееся гематометрой, а, иногда, забрасыванием крови в маточные трубы и полость малого таза.

Истинная аменорея

Истинная аменорея – состояние, при котором отсутствуют менструации, и не наблюдается циклических изменений, характерных для менструального цикла в яичниках, в матке и в высших отделах регуляции деятельности половых органов (гипоталамусе и гипофизе).

К истинной аменореи относятся и случаи, при которых менструации не возможны из-за отсутствия матки или выраженных патологических изменений в слизистой матки (эндометрии).

Истинную аменорею, в зависимости от причин ее возникновения принято делить на:

• физиологическую аменорею, не сопровождающуюся болезненными изменениями в организме женщины;
• патологическую аменорею, при которой в основе прекращения менструальной функции лежит то или иное заболевание.

Физиологическая истинная аменорея

Физиологическая истинная аменорея наблюдается в следующих ситуациях:

• до наступления периода полового созревания у девочек;
• во время беременности;
• во время лактации;
• в постменопаузе.

Аменорея у девочек связана с полным отсутствием циклических изменений во всех отделах половой системы: в гипоталамо-гипофизарном комплексе, в яичниках и матке. Отсутствие менструаций в постменопаузальном периоде жизни женщины связано с прекращением функций гипоталамуса, регулирующих менструальный цикл, что является следствием общего старения организма.

Прекращение менструаций в период беременности – результат подавления работы системы гипоталамус-гипофиз вначале гормонами желтого тела беременности, существующего в яичнике, потом хорионическим гонадотропином, продуцируемым развивающимся хорионом, и на заключительном этапе – стероидными гормонами плаценты. Аменорея в период лактации поддерживается подавляющим действием на структуры гипофиза, которое оказывает высокий уровень пролактина.

Патологическая истинная аменорея

Патологическая истинная аменорея может быть связана как с нарушениями местного характера, то есть заболеваниями половых органов, так и с общей патологией организма.

Различают два вида патологической истинной аменореи:

• первичная аменорея, когда менструации отсутствуют у девушек 15-16 лет и старше при условии, что их не было раньше;
• вторичная аменорея, характеризующаяся прекращением менструаций в результате патологических изменений в организме.

Первичная патологическая истинная аменорея

Первичная патологическая истинная аменорея – тяжелое расстройство менструальной функции, связанное чаще с хромосомными аномалиями и нарушением развития половых органов.

В зависимости от фактора, способствовавшего развитию нарушения менструальной функции, первичную патологическую аменорею делят на:

• аменорею, развившуюся вследствие нарушения функций половых желез (гонад);
• аменорею, являющуюся результатом других причин.

Аменорея, возникшая из-за нарушения функции половых желез (гонад) – это яичниковая форма аменореи.  В  зависимости от типичных изменений в яичниках эту форму аменореи разделяют на:

• дисгенезию гонад, то есть нарушение развития яичников;
• тестикулярную феминизацию или ложный мужской гермафродитизм;
• первичную гипофункцию яичников.

Дисгенезия гонад

Дисгенезия гонад – это нарушение нормального развития половых желез организма женщины – яичников. Как правило, состояние развивается в результате хромосомных аномалий, реже из-за генных мутаций.

Существует несколько форм дисгенезии гонад:

• типичная форма или синдром Шерешевского – Тернера;
• стертая форма.

Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Шерешевского-Тернера – это врожденное заболевание, при котором не происходит развития яичников, а их месте обнаруживаются два соединительнотканных тяжа. Причиной этого синдрома могут быть пожилой возраст родителей или чрезмерное увлечение их алкоголем. Девочки с этой патологией рождаются с очень малой массой тела, с отечными руками, ногами и шеей. В  дальнейшем отмечается отставание в росте.

Женщины больные синдромом Шерешевского-Тернера имеют низкий рост, короткую толстую шею, втянутую в широкие плечи, на которой по бокам находятся крыловидные складки кожи, бочковидную грудную клетку и искривление позвоночника. У них отмечается низкая линия роста волос на голове, неправильной формы, низко посаженные уши. Наряду с внешними признаками наблюдаются пороки развития внутренних органов (сердца, почек и других), аномалии органов зрения и слуха. Интеллектуальное развитие, как правило, не страдает.

Половые органы недоразвиты. Складчатость стенок влагалища не выражена, шейка матки маленькая. Тело матки определяется в виде плотного тяжа длиной 1-2см, придатки выявить не удается. Циклические изменения в половых органах отсутствуют, тесты функциональной диагностики определяют монофазную картину. В связи с отсутствием яичников, количество эстрогенов в крови резко снижено, а гормонов гипофиза – высокое.

При цитогенетическом исследовании выявляется отсутствие Х-хроматина или резкое его снижение, вследствие отсутствия Х-хромосомы в кариотипе. Если кариотип здоровой женщины содержит две Х-хромосомы (46ХХ), то при синдроме Шерешевского Тернера одна из Х-хромосом отсутствует (45Х0).

Стертые формы дисгенезии гонад

Стертая форма дисгенезии гонад возникает в результате нарушений хромосомного состава организма. При этом выявляется наличие клеток с нормальным набором хромосом (46ХХ) и клеток с атипичным хромосомным комплексом (45Х0). Стертая форма дисгенезии гонад имеет значительную вариабельность клинических симптомов. Чем больше в организме процентное содержание патологических хромосомных комплексов, тем более выражены проявления заболевания. Тем не менее, у женщин со стертой формой дисгенезии гонад определяются в различной степени недоразвитые половые органы и плохо выраженные половые признаки.

Чистая форма дисгенезии гонад

Чистая форма дисгенезии гонад – наследственное заболевание. Больные имеют высокий рост, правильное или субевнухоидное телосложение. Вторичные половые признаки не выражены. Наружные половые органы недоразвиты, влагалище имеет гладкую поверхность, шейка матки маленькая, тело матки – в виде небольшого тяжа, придатки не определяются. Кариотип варьируется  от женского 46ХХ (с нормальным содержанием Х-полового хроматина) до мужского 46ХY (с 50% содержанием Y-хроматина). Внешне эти два варианта патологии практически не отличаются.

Тестикулярная феминизация

Заболевание характеризуется наличием мужского кариотипа (46ХY) и практически нормальных женских наружных половых органов. Отмечается увеличение клитора, недоразвитие больших и малых половых губ и зачаточное состояние внутренних половых органов. Матка и придатки вовсе не определяются, влагалище представляет собой слепой мешок.

Признаки тестикулярной феминизации проявляются в период полового созревания. Зачатки половых желез начинают вырабатывать эстрогены, увеличиваются молочные железы, происходит рост волос по женскому типу. В это время появляется реальная угроза опухолевого перерождения зачатков яичников, нередко расположенных в брюшной полости, толще половых губ или паховых каналах.

Первичная гипофункция яичников

Первичная гипофункция (нарушение работы) яичников чаще закладывается еще в период внутриутробного развития девочки. Причиной могут стать различные патологические процессы беременности (токсикозы, заболевания неполовых органов). Иногда первичное нарушение функции яичников появляется в результате общих инфекций в детском возрасте, приводящих к общему недоразвитию – туберкулеза, ангины, скарлатины, дифтерии и других.

Больные имеют высокий рост, длинные верхние и нижние конечности, недоразвитые половые органы и невыраженные вторичные половые признаки. При исследовании определяется маленькая матка, резкое снижение концентрации половых гормонов, нормальное содержание Х-полового хроматина и нормальный женский кариотип 46ХХ.

Аменорея, вызванная другими (экстрагонадными) причинами

Этот вид аменореи может возникнуть в результате:

• патологии центральной нервной системы и, в частности, гипоталамо-гипофизарной области;
• врожденной гиперплазии (чрезмерного развития) коры надпочечников;
• гипотиреоза (снижения функции щитовидной железы);
• разрушения или полного отсутствия эндометрия.

Причиной первичной аменореи, связанной с нарушениями в центральной нервной системе могут стать травмы головы, воспалительные заболевания и опухоли мозга, чрезмерные психические нагрузки в детском возрасте. Нередко причиной заболевания становятся внутриутробные инфекции и родовые травмы. Встречается заболевание и в наследуемой форме. Больные жалуются на головные боли, ухудшение памяти, повышенную утомляемость, раздражительность.

Отмечается избыточная масса тела (ожирение), наличие растяжек на коже (стрий), скудное оволосение лобка и области подмышечных впадин, недоразвитие наружных и внутренних половых органов. Матка маленькая, придатки не определяются. В крови снижено содержание половых гормонов. При генетическом исследовании выявляется нормальный женский кариотип 46ХХ, количество полового Х-хроматина в пределах нормы.

Аменорея, связанная с патологией надпочечников представлена врожденной формой адреногенитального синдрома – заболевания, при котором нарушен синтез кортизола, то есть гормона коры надпочечников. В результате этого появляется опосредованное увеличение продукции андрогенов (мужских половых гормонов). Этот вид аменореи сопровождается появлением признаков псевдогермафродитизма сразу после рождения девочки. Отмечается увеличение клитора, недоразвитие влагалища, неразвитые половые губы. Несмотря на это, развитие внутренних половых органов происходит нормально.

Первичная маточная форма аменореи может быть связана с несколькими факторами. Нарушение может возникать на уровне чувствительности рецепторов матки к половым гормонам, в результате чего не происходит  циклических перестроек в эндометрии. Нередко этот вид аменореи наблюдается как следствие туберкулезного поражения слизистой оболочки полости матки, замещения ее соединительной тканью и деформации полости матки сращениями.

Вторичная патологическая аменорея

Вторичной называется аменорея, возникшая после хотя бы одной менструации. Чаще всего, этот вид нарушения менструальной функции появляется у женщин в период половой зрелости.

Прекращение менструаций может возникнуть в результате нарушений на различных уровнях половой системы женщины. В связи с этим различают следующие виды аменореи:

• гипоталамическая аменорея, связанная с нарушениями в работе гипоталамуса;
• гипофизарная аменорея, наблюдающаяся при патологии гипофиза;
• яичниковая аменорея - при возникновении нарушений в работе половых гонад;
• маточная аменорея, характеризущаяся наличием патологии матки.

Гипоталамическая аменорея

Гипоталамическая аменорея может развиться при:

• воздействии  травмирующих психогенных факторов, например аменорея военного времени;
• синдроме Киари-Фромеля – заболевании, возникающем при патологическом течении беременности, родов или послеродового периода и характеризующемся сочетанием аменории с галактореей;
• «ложной беременности» - особом психическом состоянии, вызванном большим желанием иметь ребенка;
• анорексии, возникшей в результате заболевания, психической травмы или страстного желания похудеть;
• истощающих общих заболеваниях и выраженных интоксикациях организма.

Гипофизарная аменорея

В основе гипофизарной аменореи лежат патологические процессы в гормональной железе мозга - гипофизе. Этот вид аменореи можно разделить на две группы:

• аменорея вызванная (некрозом) распадом тканей гипофиза, например синдром Шихана и болезнь Симмондса;
• аменорея, связанная с развитием опухоли гипофиза (акромегалия, синдром Иценко-Кушинга).

Синдром Шихана развивается в послеродовом периоде в результате практически полной гибели ткани гипофиза. Причиной его чаще является массивная кровопотеря в родах, приводящая к длительному нарушению кровообращения гипофиза и, как следствие, к развитию в нем некротических изменений. У женщины наблюдается выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, резкое угнетение продукции молока, похудение, слабость, разбитость, вялость и другие симптомы астенизации.

Болезнь Симмондса характеризуется распадом ткани гипофиза в результате туберкулезной, сифилитической или другой нейроинфекции. Заболевание сопровождается резким истощением, атрофией половых органов, анемией, нарушениями функций щитовидной железы и надпочечников.

Аменорея, развивающаяся в результате опухолей гипофиза, может носить двоякий характер. При опухолях ацидофильной части гипофиза развивается акромегалия – чрезмерная длина конечностей, огромный рост, увеличение губ, языка, ушных раковин и наружных половых органов. Если в опухолевый процесс вовлекаются базофильные клетки, возникает заболевание, называемое болезнью Иценко-Кушинга. Для этого состояния характерны ожирение, аменорея, бесплодие и нарушение зрения.

Яичниковая аменорея

У яичниковой формы аменореи различают следующие формы:

• ранний климакс, то есть преждевременное угасание функции яичников, развивающееся в возрасте 30-35 лет, и чаще связанное с изначальной неполноценностью гонад;
• склерокистозные яичники (синдром Штейна-Левенталя), проявляющиеся снижением продукции женских половых гормонов, повышением синтеза андрогенов, ожирением, повышенным оволосением, аменореей и, часто, бесплодием;
• аменорея, вызванная опухолями яичников, вырабатывающими мужские половые гормоны – андрогены;
• аменорея, причиной которой является повреждающее действие на ткани яичника ионизирующей радиации или хирургическое удаление гонад (посткастрационный синдром).

Маточная аменорея

Причинами развития маточной формы аменореи могут быть:

• повреждающее действие туберкулезной инфекции, приводящее к развитию эндометрита, сопровождающегося разрушением слизистой оболочки полости матки;
• травматизация эндометрия в результате грубого выскабливания полости матки при абортах или с диагностической целью;
• воздействие на эндометрий некоторых химических веществ, применяемых в гинекологии.

Маточная аменорея развивается либо в результате утраты способности рецепторов матки воспринимать гормональные сигналы яичников, либо вследствие анатомических нарушений – замещения эндометрия соединительной тканью, образования рубцов и спаек. К маточной форме относится также аменорея после хирургического удаления матки.

Вопросы врачам

Волосы выпадают, назначили гормональное лечение - не станет ли хуже? Здравствуйте, Светлана Владимировна!    Добрый день, вот уже больше года у меня выпадают волосы, чего я только не пробовала, но все Здравствуйте, Светлана Владимировна!    Добрый день, вот уже больше года у меня выпадают волосы, чего я только не пробовала, но все мои усилия тщетны. Одновременно с этим у меня нарушение менструального цикла и врачи настаивают на лечении гормонами. Скажите, пожалуйста, не станет ли хуже моим волосам после такого лечения? Спасибо за ответ. Лариса. Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  11.07.2011  | Lara  |  Россия, Химки  |   Статус: отвечен (11.07.2011 04:03) Посмотреть ответ