Синдром Чедиака-Хигаси

Лечение синдрома Чедиака-Хигаси

Эффективного лечения данного синдрома не разработано, и терапия, проводимая пациентам с этим заболеванием, осуществляется с целью задержать развитие тяжелых осложнений, которые могут стать причиной летального исхода. В качестве препаратов, корректирующих работу иммунной системы, применяются иммуномодуляторы, иммуностимуляторы, в некоторых случаях рассматривается вопрос о других методах коррекции иммунитета, если использование таковых возможно на конкретном пациенте.

Важнейшим пунктом при синдроме Чедиака-Хигаси является профилактика развития вторичных инфекций, так как больные с данным синдромом являются чрезвычайно чувствительными к воздействию различных возбудителей, в том числе и условных патогенов, которые у здоровых людей находятся на коже и слизистых оболочках, в верхних дыхательных путях и других органах и системах, не вызывая заболевания.

Помимо профилактики в большинстве случаев требуется и проведение лечения бактериальных и/или грибковых инфекций, развивающихся на фоне снижения иммунитета. С этой целью используются препараты, обладающие антибактериальной и/или противогрибковой активностью, соответственно возбудителю инфекции, причем при бактериальных инфекциях обязательно проводится определение чувствительности к антибиотикам, и эмпирическое назначение последних не является правильным ввиду постоянно рецидивирующих инфекций и возможного развития устойчивости микроорганизмов к препаратам.

При инфекциях верхних дыхательных путей помимо антибиотиков применяются препараты для лечения ринита, отхаркивающие препараты (также актуальны при пневмонии). Назначается и общая терапия – витамины, внутривенное введение жидкостей для пациентов в критическом состоянии, препараты для поддержки деятельности сердечно-сосудистой системы, антиоксиданты и т.д. Для минимизации явлений фотофобии у детей с частичным альбинизмом применяются средства, снижающие фоточувствительность, используются наружные препараты для защиты от ультрафиолетовых лучей, также рекомендуется минимизировать время пребывания на солнце для снижения риска развития выраженных реакций.

При возникновении у пациентов каких-либо сопутствующих синдрому Чедиака-Хигаси заболеваний, проводится их лечение на основании данных диагностических исследований и установленных дополнительных диагнозов (сопутствующие заболевания регистрируются нередко, причиной этому также является иммунодефицитное состояние).

Профилактика синдрома Чедиака-Хигаси

Профилактировать проявление данного синдрома не представляется возможным, так как он является наследственным заболеванием, и его развитие детерминируется во внутриутробном периоде. Проведение профилактики ранней смертности заключается в своевременной диагностике синдрома Чедиака-Хигаси.