Муковисцидоз

Медицинский глоссарий
   

Проявления и симптомы

 

Наиболее типичными симптомами муковисцидоза являются мучительный надсадный кашель с выделением вязкой слизистой или гнойно-слизистой мокроты, может обнаруживаться одышка. Со стороны пищеварительной системы: нарушение переваривания белков, углеводов и, особенно, жиров (синдром мальабсорбции), кишечная непроходимость.  Заболевание может проявляться в первые же сутки после рождения. Пищеварительная система новорожденного, больного муковисцидозом, содержит меконий (содержимое кишечника новорожденного сразу после рождения), который за счет непосредственного сгущения и резкого снижения активности пищеварительных ферментов, продуцируемых поджелудочной железой, скапливается в кишечнике (обычно – в месте перехода тонкой кишки в толстую – илеоцекальный угол).

 

Наступает кишечная непроходимость, в этой ситуации она выделяется под названием «меконеальный илеус». Клиническая картина при этом следующая: живот новорожденного вздувается, появляется интенсивная рвота, меконий не отходит. Если не предпринимать срочных мер (хирургическое вмешательство), развивается перитонит (воспаление брюшины – очень тяжелая хирургическая патология). При менее тяжелой форме заболевания меконий, а в последующем стул отделяется, но может быть «замазкообразным», содержит много непереваренного жира (стеаторея) из-за недостаточности функции поджелудочной железы, имеет очень неприятный запах.

 

Легочная симптоматика проявляется немного позже, на первом – втором году жизни. Больные муковисцидозом обычно страдают от мучительного кашля, который по интенсивности можно сравнить с кашлем при коклюше. Мокрота отходит тяжело, имеет очень вязкую консистенцию. Сначала мокрота слизистая, а при присоединении бактериальной инфекции становится гнойной, может содержать примеси крови. В тяжелых случаях кашель сопровождается одышкой смешанного или экспираторного характера (когда затруднен вдох и выдох или только выдох, соответственно), диффузным цианозом (синюшной окраской кожных покровов и слизистых), то есть признаками дыхательной недостаточности.

 

Как уже описывалось в патогенезе заболевания, со временем развивается обструкция дыхательных путей (сужение просвета) вязким секретом. Из-за этого развивается обструктивный бронхит, появляются бронхоэктазы. Хронический бронхит проявляется кашлем, одышкой; бронхоэктазы нагнаиваются – повышается температура тела, выделяется большой объем гнойной мокроты. Впоследствии больной муковисцидозом постоянно страдает от респираторных инфекционных заболеваний (очень частые пневмонии, бронхиты и т.д.). 

 

В клинической картине муковисцидоза очень часто появляются признаки гиповитаминоза (они связаны с нарушением процессов пищеварения) и синдрома мальабсорбции (возникает при  нарушении расщепления питательных веществ), который сопровождается креатореей (выделением с калом нерасщепленных мышечных волокон), амилореей (выделяются неращепленные углеводы) и стеатореей (выделяются нерасщепленные жиры).

 

Кроме этого при муковисцидозе из-за нарушения гормональной функции поджелудочной железы может развиться сахарный диабет, мужское (наблюдается чаще) и женское бесплодие, цирроз печени и калькулезный холецистит (воспаление желчного пузыря). Эти заболевания сопровождаются характерными для них клиническими проявлениями.

 

Осложнения

 

Муковисцидоз может осложняться развитием кишечной непроходимости у новорожденных, дыхательной недостаточностью из-за развития хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, ателектазов, бронхоэктазий, эмфиземы легких, пневмоторакса (состояние, при котором воздух через бронх попадает в полость плевры), легочным кровотечением.

Редакция Medclub

12.03.2011

 

Вопросы врачам

Здравствуйте! Моей дочке 18 дней. В роддоме у нее брали анализ на муковисцидоз. А недавно позвонили из детской поликлиники и велели сдать анализ
Создана:  06.06.2011 | PryanicOVa | Россия, Санкт-Петербург  | 
Статус: отвечен (06.06.2011 21:37) Посмотреть ответ
Здравствуйте. Скажите, существует ли лечение, позволяющее вылечить муковисцидоз? Спасибо. Валентина.
Создана:  01.03.2011 | Belov | Россия, Санкт-Петербург  | 
Статус: отвечен (01.03.2011 23:22) Посмотреть ответ
Моему ребенку поставили диагноз муковисцидоз. Но у него нет нарушений стула, анализ кала в норме. Может муковисцидоз так протекать? Спасибо.
Создана:  28.02.2011 | infuium | Россия, Москва  | 
Статус: отвечен (28.02.2011 14:18) Посмотреть ответ

Информация выше не является медицинским советом, консультацией или рекомендацией и не должна использоваться для диагностирования, лечения и профилактики заболевания или его симптомов. Обязательно обратитесь к врачу для получения ОЧНОЙ консультации. Не откладывайте такое посещение и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям для Вашего здоровья!

 
Общее описание болезни Диагностика
5115 резидентов
1375 мед.учреждений
14270 врачей и экспертов
1682 болезней
4252 ответов
205 сообществ
1073 лекарств
Болезни:  
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:

Спасибо за направление приглашия Вашему другу.
Команда Medclub

Пригласить друга

 

Ваш E-Mail*:
E-Mail
Вашего друга*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
Оставьте свой отзыв

 

Ваше имя:
Ваш e-mail:
Ваш отзыв:
Последние отзывы (Всего 18 отзывов)

 

1234

03.01.2012 | Станислав
"Всю команду Медклаба поздравляю с Новым годом! Спасибо за интересный сайт! Желаю успешного развития!! "
13.12.2011 | Анна
"Спасибо, всё очень нравится! Попала к вам на сайт случайно и оказалось - не зря! Очень полезный сайт)"
23.11.2011 | Борис Вадленович
"Здравствуйте! Задал вопрос врачам на разных порталах. Был приятно удивлен получить ответ от вашего врача в течение пару минут!!! Очень оперативно! Можно ли связаться с этим врачом напрямую? С уважением, Борис Вадленович"

 

Ответ: Борис Вадленович, добрый день. Спасибо за отзыв. Мы стремимся максимально быстро отвечать на вопросы. К сожалению, общение с врачами осуществляется только через модуль Вопросы врачам или МедСообщества - это дает возможность другим посетителям портала Medclub прочитать Ваш вопрос и ответ врача - что важно для обмена опытом между посетителями по диагностике и лечению определенного медицинского состояния. С уважением, Команда Medclub.ru

21.11.2011 | Валентина
"Спасибо за полезную информацию! Очень помогли! Валя"

 

Ответ: Валентина, спасибо за отзыв! Мы постараемся не разочаровывать Вас и в будущем! Всегда рады видеть Вас на нашем портале. Команда Medclub.ru

15.11.2011 | Ирина Новикова
"Здравствуйте! Было бы здорово не только осуществлять поиск врачей, но иметь возможность записываться к ним на прием! Ирина"

 

Ответ: Ирина, спасибо за комментарий. Сейчас мы работаем над программой, с помощью которой можно будет записаться на прием к врачу. Команда Medclub


Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в
техническую поддержку Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
© 2008—2024 Medclub.ru. Все права защищены.
При использовании материалов сайта ссылка на www.medclub.ru обязательна.

Medclub.ru не даёт медицинских консультаций и не оказывает медицинских услуг. Материалы этого сайта предназначены исключительно для информационных целей и не могут рассматриваться как медицинский совет или заменять посещение врача для получения профессиональной медицинской консультации. Посещая этот сайт и используя информацию, размещенную на нём, вы соглашаетесь с Условиями сайта, а также с Политикой конфиденциальности.

Система Orphus Разработка сайта