Гемохроматоз

Фото и иллюстрации

Гемохроматоз Источник: 23andme.com	Окраска кожи Источник: blisstree.com
Увеличение печени Источник: healthline.com	Ген гемохроматоза Источник: cdc.gov

Пигментный цирроз, Цирроз пигментный, Диабет бронзовый

Общие сведения

Гемохроматоз, он же пигментный цирроз печени или бронзовый диабет, - серьёзное наследственное заболевание, проявляющееся в нарушении функции кишечника выводить из организма избыток железа. Железо – очень важный микроэлемент, необходимый  для транспортировки кислорода ко всем клеткам тела, но если у здорового человека обычно около 3-4 г железа, то у больных гемохроматозом количество минерала может достигать 60 г. Накопление железа не проходит для организма бесследно. Его избыток приводит к отложениям в различных органах: поджелудочной железе, печени, миокарде, селезёнке, эндокринных железах, коже, провоцируя многие системные заболевания.

Патологическое накопление  железа в организме связывают с мутацией гена HFe, находящегося в 6 хромосоме и отвечающего за работу одноименного белка, влияющего на метаболизм железа в организме. Дефекты этого гена нередки, но так как заболевание является аутосомно-рецессивным, то повышенная всасываемость данного минерала кишечником будет наблюдаться только у людей, оба родителя которых являются носителями мутированного гена.  Заболевание обычно не имеет агрессивного характера развития, поэтому изменения в организме, вызванные накоплением железа в тканях и органах,  происходят постепенно и становятся очевидными ближе к 40 годам. Мужчины чаще страдают от гемохроматоза, соотношение между полами примерно 6:1, а в целом заболевание разной степени выраженности встречается у одного из 200-250 человек.

Проблемы пищеварения у детей Настоящее сообщество посвящено теме болезни органов пищеварения у детей. Не всегда легко найти причину болезни клиническим путем, есть ряд диагностических обследований, которые необходимо проводить, прежде, чем назначать лечение. Цель сообщества – разобраться в причинах и следствиях таких заболеваний.   Область медицины: Педиатрия Тем: 7, участников: 20