Гипогонадизм

Проявления и симптомы

В основе формирования симптомов гипогонадизма у женщин лежит недостаточность эстрогенов, что приводит к аменорее, бесплодию, гипоплазии матки и другим проявлениям гипоэстрогении. При вторичном гипогонадизме к симптомам эсктрогенной недостаточности присоединяются проявления других эндокринных нарушений, обусловленных недостаточность тропных гормонов. Клинические проявления во многом зависят от времени возникновения и прогрессирования заболевания.

При врожденной патологии и повреждении яичников до пубертата нарушается процесс полового созревания, отсутствует менструация, скудное оволосение лобка, недоразвитые вторичные половые признаки. Если начало заболевания после или во время пубертатного периода, то первым клиническим признаком чаще всего является аменорея, реже олигоопсоменорея, которая проявляется сокращением менструального цикла и может продолжаться от полугода до трех лет. Аменорея бывает первичной и вторичной. В первом случае менструация отсутствует с 14 лет, возможны варианты с развитием и без развития вторичных половых признаков.

О вторичной аменореи говорят тогда, когда были предшествующие нормальные менструации. Спустя некоторое время после исчезновения менструации больные женщины отмечают приливы жара. Далее в большинстве случаев появляются беспричинные головные боли, быстрая утомляемость и слабость. Нередко появляются боли в области сердца. Жировой обмен нарушается крайне редко, поэтому больные не набирают вес и имеют, как правило, женский фенотип. Гинекологические осмотры выявляют гипоплазию (уменьшение в размерах) матки и снижение эстрогенной реакции слизистых.

При вторичном гипогонадизме также первым признаком будет отсутствие менструации. В начале заболевания нет приливов жара. Если гипогонадотропгый вариант болезни начался в раннем возрасте, отмечается высокий рост у женщин, иногда евнухоидные пропорции, которые характеризуются чрезмерно длинными конечностями и большим тазом, нередко остеопороз. Если заболевание развилось после пубертатного периода, вторичные половые признаки всегда хорошо развиты. Размеры матки и яичников резко уменьшены вследствие гипоплазии. Возможны симптомы, характерные для недостаточности других желез внутренней секреции.

Если вторичный гипогонадизм является следствием опухолевого процесса гипоталамо-гипофизарной области возможно появление признаков поражения зрительного перекреста. Наиболее неприятным проявлением гипогонадизма, как первичного, так и вторичного, является бесплодие. Выраженность клинических проявлений мужского гипогонадизма зависит от времени дебюта заболевания, степени выраженности гормональной недостаточности и уровня поражения эндокринной системы.

Наиболее характерными проявлениями гипогонадизма являются недоразвитые половые органы, невыраженные вторичные половые признаки, почти всегда бесплодие. При вторичном гипогонадизме чаще всего, помимо признаков гипогонадизма, присоединяются симптомы других эндокринных нарушений. Клиническая картина во многом будет зависеть от основной причины андрогенной недостаточности и времени проявления. При врожденном анорхизме мальчик уже рождается с уменьшенным половым членом, в котором отсутствуют кавернозные тела и недоразвита головка полового члена.

Мошонка недоразвитая или вообще отсутствует, если она есть, в ней не пальпируются яички. К пубертатному периоду развиваются все признаки евнухоидного синдрома, а именно высокий рост, длинные конечности, часто гинекомастия и ожирение по женскому типу, отсутствие вторичных половых признаков. При крипторхизме клиника гипогонадизма развивается чаще только при двустороннем поражении. Помимо признаков гипогонадизма, возможны тянущие боли внизу живота, а также выпуклое образование в истинной локализации яичка.

Синдром Клайнфелтера обуславливает недоразвитие половых органов, слабое оволосение лица, рост волос на лобке соответствует женскому типу, половой член может быть нормальных размеров, но яички при этом резко уменьшены. Если у больных нет импотенции, то развивается половая слабость со слабыми эрекциями и редкими оргазмами. Кроме всего этого достаточно часто при этом синдроме наблюдается умственная отсталость. ХХ – синдром по клиническим проявлениям ничем не отличается от синдрома Клайнфелтера, однако умственная отсталость при данном патологическом состоянии практически никогда не развивается.

Для синдрома Шерешевского – Тернера характерны низкий рост, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, плохо развитая скелетная мускулатура и половой инфантилизм, проявляющийся скудным оволосением и недоразвитием яичек и полового члена. Ко всему перечисленному при этом синдроме достаточно часто поражаются другие органы и системы, особенно сердечно-сосудистая, а также возможна умственная отсталость. При синдроме дель Кастильо больные узнают о своем недуге только, когда проходят обследование после безуспешных попыток зачать ребенка. При этом синдроме мужчины жалуются только на бесплодие.

Синдром неполной маскулинизации клинически проявляется признаками гермафродитизма. В данном случае яички находятся либо в паховом канале, либо в расщепленной видоизмененной мошонке, половой член маленький, искривленный, имеется урогенитальный синус, в который может впадать слепое влагалище, почти всегда предстательная железа не определяется. Клиническое течение при данной патологии в подростковом возрасте может протекать в андроиднрой форме с прогрессирующей маскулинизацией и в евнухоидной с формированием характерной внешности.

При приобретенном первичном гипогонадизме клиническая картина также определяется временем возникновения патологии. В случае, если поражение яичек произошло до пубертатного периода, развивается евнухоидизм, если же у взрослого мужчины, то у него начинают пропадать вторичные половые признаки: выпадают волосы, развивается импотенция и бесплодие. Врожденный вторичный гипогонадизм клинически сочетает в себе проявления нарушения репродуктивной системы, а также других систем. Синдром Каллмена, помимо развития евнухоидизма, может сопровождаться расщеплением верхней губы и неба, шестипалостью и нарушением слуха.

При изолированном дефиците лютеинизирующего гормона наблюдается недоразвитый половой член, скудное оволосение, евнухоидные пропорции тела и нарушение половой функции. При краиниофарингиоме достаточно часто поражается гипофиз, что приводит к недостаточности тропных гормонов, в свою очередь это вызывает недостаточность гормонов периферических желез секреции, в том числе и яичек. Кроме того, при этой опухоли из-за её локализации, возможны поражения обонятельных и зрительных трактов, центра терморегуляции.

Синдром Мэддока включает в себя проявления гипогонадизма и недостаточности коры надпочечников, чаще всего проявляющейся нарушением углеводного обмена. Синдром Прадера – Вилли уже при рождении определяет малый вес мальчиков, который потом они быстро набирают вплоть до ожирения из-за ненормальной полифагии, также характерны признаки гипогонадизма и умственной отсталости. Приобретенные формы вторичного гипогонадизма протекают аналогично таковым формам первичного гипогонадизма.