Сифилис (врожденный)

Проявления и симптомы

При сифилисе плода специфические поражения органов и систем характеризуются в основном диффузно-воспалительными проявлениями, при которых появляются мелкоточечные инфильтрации, и разрастается соединительная ткань. Иногда обнаруживают солитарные или милиарные гуммы. Бледные трепонемы находятся во внутренних органах в большом количестве.

Для сифилиса плода особенно характерно поражение печени, которая резко увеличивается в размере. В норме соотношение массы печени и массы плода составляет 1:21, а при сифилитической инфекции – 1:4. Также сильно увеличивается селезенка. Она уплотняется, соотношение ее массы к массе плода при сифилисе становится 1:190, а в норме это соотношение равно 1:320. Поражение легких в основном приводит к гибели плода или ребенка в первые дни с момента рождения.

В почках возникает поражение коркового слоя и их мозговой ткани по ходу сосудов. Реже поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Очень часто при сифилисе плода наблюдаются специфические поражения длинных трубчатых костей в виде остеохондритов. Поражается и плацента. Увеличиваются ее размеры и масса, соотношение которой к массе плода при сифилисе становится 1:4, а в норме это соотношение составляет 1:6. Обнаруживаются выраженные воспалительные изменения детской части плаценты.

Все клинические проявления и симптомы сифилиса врожденного раннего подразделяют на характерные для врожденного и не проявляющиеся при приобретенном сифилисе; типичные проявления, которые могут наблюдаться при приобретенном сифилисе, а не только при врожденном и симптомы, характерные и для других инфекций.

К патогномоничным (характерным) симптомам сифилиса врожденного раннего относят сифилитическую пузырчатку, диффузную инфильтрацию кожи, специфический ринит, остеохондрит длинных трубчатых костей. Сифилитическая пузырчатка существует уже при рождении или появляется в первые дни после рождения. При ней на коже ладоней и подошв образуются напряженные пузыри от 0, 4 до 1,3 см в диаметре. Также пузыри могут появляться на туловище, сгибательных поверхностях конечностей.

Диффузная инфильтрация кожи обычно появляется на 2 месяце жизни ребенка. Чаще всего она наблюдается на коже ладоней, подошв, головы, лица. Встречается она и на коже ягодиц, задней поверхности ног, половых органов. В этих местах кожа теряет свою эластичность и легко трескается. На лице в области губ, углов рта и подбородка из-за этого образуются очень глубокие трещины, которые регрессируют с образованием радиальных рубцов. Эти рубцы сохраняются на всю жизнь. Специфический ринит проявляется с первых дней жизни ребенка. В его течении различают сухую, катаральную и язвенную стадии.

Специфический ринит может привести к разрушению хрящей, костей и перегородки носа, что ведет к его деформации. Нос приобретает седловидную форму из-за расширения и вдавления спинки. Поражение длинных трубчатых костей при остеохондритах располагается между эпифизом и диафизом (в зоне пролиферации). Остеохондриты рентгенологически делят на три стадии. При самой выраженной третьей стадии возможны внутриэпифизарные переломы с ложным параличеподобным состоянием (псевдопаралич Парро).

К типичным проявлениям относят розеолезную, папулезную сыпь, сифилитическую осиплость или полную афонию голоса (рауцедо), алопецию (облысение), которая может быть мелкоочаговой, диффузной или смешанной, периоститы, остеосклероз, остеопороз, костные гуммы, поражения висцеральных органов (специфические гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, а также поражения надпочечников и яичек). Поражение нервной системы при сифилисе врожденном раннем обычно проявляется в виде гидроцефалии и менингита. Повышенное внутричерепное давление провоцирует возникновение судорог.

Дети могут кричать и днем, и ночью совершенно без причины (симптом Систо). Может развиться водянка мозга, которая приводит к изменению объема и формы черепа – он удлиняется, выдаются лобные бугры.

К симптомам, характерным и для других инфекций, относятся гипотрофия, своеобразный «старческий вид» кожи, которая приобретает дряблость и серовато-желтый оттенок, гепатоспленомегалия, увеличение различных групп периферических лимфоузлов, хориоретиниты, конъюнктивиты, ириты, кератиты, атрофия зрительного нерва, онихии и паронихии. Наблюдаются и изменения в общем анализе крови: анемия, повышение СОЭ и лейкоцитоз, тромбоцитопения.

При сифилисе врожденном позднем все клинические симптомы подразделяют на безусловные и вероятные. К безусловным признакам (триаде Гетчинсона) относят кератит паренхиматозный, лабиринтную глухоту и Гетчинсоновы зубы. Паренхиматозный кератит обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет. Он появляется в 45-50% случаев. Чаще всего процесс двусторонний. Проявляется светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, помутнением роговицы. Ведет к значительному снижению зрения или его полной потере.

Лабиринтная глухота формируется у детей в возрасте 6-16 лет. Встречается редко – в 3-4% случаев. Устойчива к специфическому лечению. Происходит дистрофическое изменение слухового нерва и воспаление области лабиринта. Гетчинсоновы зубы встречаются в 15-20% случаев. В их формировании лежит гипоплазия центральных верхних резцов (их жевательной поверхности), которая приводит к изменению формы средних верхних резцов. Их форма становится бочкообразной или похожей на отвертку, а на свободном крае образуются полулунные выемки.

К вероятным признакам сифилиса врожденного позднего относятся саблевидные голени (голени искривлены вперед из-за неравномерного роста большеберцовых костей в результате специфического остеохондрита), специфические хориоретиниты с поражением сосудов, сетчатки и диска зрительного нерва, седловидный нос, радиальные (лучистые) рубцы Робинсона-Фурнье, череп яйцеобразной формы и олимпийский лоб (увеличение лобных бугров), кисетообразные или бочкообразные деформации зубов, синовит Клеттона (сифилитические гониты коленных суставов), признак Авситидийского (утолщение правой ключицы в районе грудинного конца), высокое небо, аксифоидия (отсутствие у грудины мечевидного отростка), диастема Гаше (широкая щель между верхними резцами), бугорок Карабелли (расположен на первом моляре верхней челюсти на жевательной поверхности), инфантильный мизинец (слегка искривленный и повернутый внутрь).

Поражение нервной системы проявляется гемипарезами, гемиплегиями, слабоумием, расстройствами речи, частыми головными болями и судорогами. Также при сифилисе врожденном позднем наблюдаются специфические поражения кожи и слизистых (бугорки и гуммы), поражения печени, селезенки, сердца, сосудов, органов эндокринной системы.