Склеродермия системная

Проявления и симптомы

Системная склеродермия сочетает в себе поражение не только суставов, но и большого количества различных органов и систем. Первые проявления склеродермии – ощущение зябкости, похолодание пальцев, снижение их чувствительности, синюшность в местах поражения. Приступы парестезии сменяются чувством жара и болью. Постепенное разрастание коллагена и фиброзной ткани приводит к изменению стенок сосудов. Они утолщаются, теряют эластичность. Просвет мелких сосудов может полностью закрыться.

Нарушается микроциркуляция, в окружающих тканях формируется отек. Недостаток кровоснабжения приводит либо к истончению тканей (кожи, слизистых желудка, пищевода), либо к утолщению (стенки альвеол в легких). Склерозирование нарушает основные функции органов, длительные нарушения кровоснабжения могут приводить к возникновению язв, участков некроза ткани.

Нарушения со стороны кожных покровов являются наиболее частым и наиболее выраженным признаком, которым проявляется системная склеродермия. Именно эта симптоматика в большинстве случаев служит основанием для постановки больному диагноза. В первую очередь системная склеродермия приводит к тому, что кожа значительно уплотняется, грубеет, снижается ее эластичность и подвижность. Лицо такого больного лишено мимики и образно называется застывшим. Именно лицо и кисти поражаются в первую очередь. Изменяется и окраска кожи, на ней чередуются участки, которые имеют более и менее интенсивный цвет.

Хорошо видны расширенные подкожные сосуды. В конечном итоге системная склеродермия приводит к развитию атрофических процессов. Кожные покровы становятся истонченными, они плотно обхватывают лицо и другие части тела, блестят неестественным образом. Очень характерно образование вокруг рта большого числа складок, в результате чего он становится похожим на кисет. На кистях системная склеродермия приводит к развитию тугоподвижности пальцев в результате уплотнения кожи, на которой могут появляться язвы. Поражение суставов – это то, с чего может начинаться системная склеродермия, так как данный синдром развивается в наиболее ранние сроки заболевания.

Он может проявляться в трех различных формах - болевые ощущения в области суставов, обусловленные нарушением кровообращения, воспаление иммунного характера в суставе, благодаря чему он становится отечен, движения в нем затруднены и болезненны, изменения в тканях, находящихся вокруг сустава, в результате чего развивается лишь единственное нарушение – тугоподвижность. Системная склеродермия характеризуется и поражением мышц. При этом они становятся слабыми, скованными, больного беспокоят периодические боли. Поражение костной системы проявляется в рассасывании части костного вещества, чаще всего ногтевых фаланг.

Встречаются также и поражения внутренних органов. При поражении пищевода часть гладкой мускулатуры заменяется на соединительную ткань. Это вызывает затруднение глотания, заброс в пищевод содержимого желудка и воспаление пищевода (эзофагит). Ослабляется перистальтика, возникают пептические язвы, нарушаются размеры и форма пищевода. Охватывая кишечник, склеродермия проявляется энтеритом, резким снижением способности к всасыванию, дуоденитом, колитом. На фоне этого возникают явления кишечной непроходимости, вероятны выраженные запоры. Разрастание соединительной ткани в сердце приводит к увеличению его размеров, нарушениям проводимости и ритма. Поражение сосудов сердца вызывает развитие стенокардии.

Следствием поражения сосудов почек становится тяжелая почечная гипертония. Склерозированная почка не выполняет полноценно функцию по очистке крови, в результате чего развивается почечная недостаточность. Нарушенный процесс фильтрации приводит к общей интоксикации организма в сочетании с потерей ценных питательных веществ (прежде всего ионов и белка), выводящихся с мочой. При вовлечении в процесс легких происходят фиброзные изменения альвеол, приводящие к тому, что даже незначительная физическая нагрузка вызывает затруднение дыхания. Иногда выраженный пневмосклероз сочетается с возникновением бронхоэктазов, легочной эмфиземы, нередко присоединяется пневмония.

Иногда системная склеродермия поражает и центральную нервную систему. Первыми проявлениями такого поражения становятся вегетативные расстройства (умеренное повышение температуры, повышенная потливость), эмоциональная неустойчивость (раздражительность, плаксивость, мнительность), бессонница. Продолжающееся разрушение приводит к ослаблению памяти, нарушению реакций. На этом фоне могут развиваться энцефалит, менингоэнцефалит, ишемический инсульт, кровоизлияние в мозг.

При поражении эндокринной системы развиваются нарушения функции щитовидной железы (гипотиреоз, реже – гипертиреоз, аутоиммунный тиреоидит), недостаточность надпочечников, снижение функции половых желез. Иногда системная склеродермия сочетается с сахарным диабетом.